X-seotud agammaglobulineemia on haruldane geneetiline haigus, mis mõjutab immuunsüsteemi, muutes inimesel infektsiooniga võitlemise keeruliseks. Häirele on omistatud palju erinevaid nimetusi, nagu x-seotud hüpogammaglobulineemia, Brutoni tüüpi agammaglobulineemia, Brutoni sündroom ja sooga seotud agammaglobulineemia. Häire lühendatud nimetus on XLA. Seda leidub ainult x-kromosoomis, mida leidub ainult meestel.
X-seotud agammaglobulineemia takistab antikehade tootmist, mida tavaliselt leidub vereplasma gammaglobuliinides. Need antikehad on keha peamine kaitseliin bakterite, viiruste ja muude infektsioonide või haiguste vastu. See juhtub seetõttu, et XLA-ga inimesed ei suuda luua küpseid b-lümfotsüüte, mis on rakud, mis loovad veres leiduvaid antikehi. Häire avastatakse tavaliselt meestel nende kahe esimese eluaasta jooksul, kuna nad haigestuvad pidevalt nakkustesse, mille vastu nende keha peaks kergesti vastu hakkama saama. Paljudel juhtudel on x-seotud agammaglobulineemia diagnoosimiseks vaja tõsiseid haigusi, nagu meningiit, sepsis või kopsupõletik.
Lisaks korduvatele infektsioonidele on ka teisi x-seotud agammaglobulineemia sümptomeid. Nende hulka kuuluvad mandlite ja adenoidide puudus, kasvupeetus, liigesehaigused ning neeru- ja lihasepõletik. Kuna paljud neist sümptomitest on ka teiste, sagedamini esinevate häirete ja haiguste sümptomid, ei pruugi XLA diagnoos olla koheselt ilmne. Kuid mida varem haigus lapsel tuvastatakse, seda parem. Diagnoosimata või ravimata x-seotud agammaglobulineemia juhtumid lõppevad peaaegu alati surmaga infektsioonist.
Kui x-seotud agammaglobulineemia diagnoos on tehtud, võib alata ravi, mis suudab häiret juhtida. See hõlmab tavaliselt gammaglobuliini antikehade kasutamist süstimise või infusiooni teel iga kahe kuni nelja nädala järel. Kuna häire ei kao kunagi, tuleb seda ravi jätkata kogu inimese ülejäänud elu.
Lisaks planeeritud süstidele kasutavad XLA-ga mehed sageli lisaks antibiootikume, et aidata tõrjuda nakkusi, mis võivad tekkida enne, kui need muutuvad eluohtlikuks. Isegi süstide ja tavapäraste ravimite korral on XLA kõrvaltoimed tavalised ja võivad olla kurnavad. Nende hulka kuuluvad krooniline kopsuhaigus ja sinusiit; soolehaigused ja korduvad enteroviiruse infektsioonid. Kõiki neid kõrvaltoimeid ravitakse tavaliselt täiendavate antibiootikumidega. Varajase tabamise ja regulaarse ravi korral võivad x-seotud agammaglobulineemiaga inimesed tavaliselt elada normaalset elu.