Transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad (TSE) on neuroloogilised haigused, mida iseloomustab ajukoe degeneratsioon, mis põhjustab paljude naastude ja väikeste aukude moodustumist. Kui aju lahkamise ajal uuritakse, näeb see välja nagu käsn, mis seletab mõistet “käsnakujuline”. Üldiselt arvatakse, et TSE põhjus on ebanormaalne valk, mida nimetatakse priooniks, ja praegu pole neid haigusi ravida.
Prioonid on valgud, mis ei sisalda geneetilist materjali, vaid kasutavad kordumiseks ainulaadset voltimiskäitumist, nakatades sellega terveid valke. Prioonid võivad ellu jääda äärmuslike temperatuurimuutuste ja mitmesuguste antiseptikumide korral, mistõttu on nende hävitamine väga raske. Prioonhaigused on paljudes kogukondades murettekitavad, kuna sageli jäetakse diagnoos tegemata, kuna sümptomid võivad sarnaneda muude haigusseisunditega, nagu seniilne dementsus. Üldiselt diagnoositakse inimestel TSE ainult siis, kui neil on haruldase geneetilise versiooniga seotud tunnused või kui nad kogevad dementsust ebatavaliselt noores eas ning kindla diagnoosi saab saada ainult lahkamisel, kuna see nõuab ajukoe kontrolli. .
TSE sümptomid algavad tavaliselt peentest isiksusemuutustest ja muutuvad järk-järgult hullemaks, kui närvisüsteemi talitlus on häiritud. Patsientidel võib olla raskusi kõndimise või rääkimisega ning neil on sageli vägivaldne dementsus, kuna infektsioon teeb nende ajju sõna otseses mõttes augud. Teatud aja möödudes hakkab närvisüsteem lihtsalt üles ütlema, mistõttu patsient langeb koomasse ja lõpuks sureb.
TSE-sid võib leida paljudel loomadel. Inimeste puhul on kõige tuntum näide tõenäoliselt Creutzfeldt-Jakobi tõbi, kuid teiste inimeste TSEde hulka kuuluvad Gerstmann-Straussleri-Scheinkeri tõbi, kuru ja fataalne perekondlik unetus. Lambad ja kitsed võivad haigestuda skreipi, lehmad aga veiste spongioosse entsefaliidi (BSE), tuntud ka kui hullu lehma. TSE-sid on diagnoositud ka hirvedel ja põtradel (krooniline kurnatushaigus), kassidel (kasside spongioosne entsefaliit) ja naaritsatel (transmissiivne naaritsa entsefalopaatia).
Kõikidel juhtudel näib, et loomad nakatuvad TSE-sse nakatunud neuroloogilist kudet alla neelades. Loomade puhul on kõige levinum põhjus saastunud sööt, kuna sulatatud loomaosade lisamine loomasöödasse täiendava valgu saamiseks on üsna levinud. TSE-sse võib saada ka ajuoperatsioon, kuigi see on haruldane, kuna TSE eest vastutavad prioonid suudavad autoklaavis ellu jääda.
Kuna neid haigusi ei saa ravida, on enamik ravist keskendunud patsiendi mugavustunde hoidmisele. TSE kahtluse korral võidakse patsientidele pakkuda lihasrelaksante, et aidata neil toime tulla hilises staadiumis TSEga seotud tõmbluste ja muude füüsiliste sümptomitega, kuna keha hakkab kontrolli kaotama. Need ravimid võivad ka äärmusliku dementsusega patsiente lõõgastuda, muutes nende eest hoolitsemise lihtsamaks.