Mis on ploomi kõhu sündroom?

Prune kõhu sündroom on tõsine sünnidefekt. Üldiselt koosneb sündroom vastsündinud lapse kolmest erinevast probleemist. Selle sündroomi moodustavad defektid hõlmavad tugevalt vähearenenud kõhulihaseid, mitmeid kuseteede probleeme ja laskumata munandeid. Kuigi igast soost beebil võib see haruldane sündroom tekkida, esineb seda tavaliselt meestel. Selle sündroomiga lastel on tavaliselt kõhukujuline kõht, mis võib olla kortsuline nagu ploom.

Ploomi kõhu sündroomiga beebi kõhulihased võivad olla vähearenenud, väga nõrgenenud või üldse puududa. Puudulike või puudulike lihaste tagajärjel võib beebi kõht märgatavalt paisuda. Lisaks on enamikul selle haigusseisundiga imikutel põied tugevalt laienenud ja kuseteedes on muid olulisi kõrvalekaldeid. Selle sündroomi põhjus ei ole selgelt teada, kuigi teadlased usuvad, et ploomi kõhu sündroomi sünnidefekt tekib raseduse esimestel nädalatel.

Tavaliselt on ploomikõhu sündroomi kõige ilmsem sümptom kõhu välimus. Kui põis on väga laienenud, põhjustab see ka mitmeid urineerimisprobleeme. Võib olla raske urineerida ja uriin võib tagasi voolata kuseteedesse ja neerudesse. Samuti võivad esineda sagedased kuseteede infektsioonid. See sündroom võib põhjustada ka imikutel istumise ja kõndimise hilinemist.

Mõnikord ilmnevad selle sünnidefektiga lapsi kandvatel emadel teatud sümptomid. Paljudel juhtudel näitab lapseootel ema ultraheliuuring, et sündimata lapsel on ebatavaliselt suur kõht või põis. Ka neerud võivad tunduda eriti suured. Lisaks võib emal raseduse ajal olla madal lootevee tase.

Sündroomi diagnoosimiseks võib lapsele pärast sündi teha teatud teste. Esialgsed testid võivad hõlmata vereanalüüse, ultraheli ja röntgenikiirgust. Kuseteede uurimiseks võib läbi viia ka spetsiaalseid teste. Intravenoosne püelogramm (IVP) võib olla spetsialiseeritud testi näide. Seda tüüpi testi võib teha kuseteede, näiteks põie, neerude ja kusejuhade lähivaatluseks.

Prune kõhu sündroomi ravi hõlmab enamikul juhtudel tavaliselt operatsiooni. Imikutel tehakse tavaliselt varases eas operatsioon, et korrigeerida kõhulihaste deformatsioone. Selle sündroomiga lastel võivad urineerimisprobleemid olla ulatuslikud. Sel põhjusel võib operatsiooni teha ka kuseteede kõrvalekallete parandamiseks. Väikestel poistel, kes kannatavad alatumata munandite sümptomi all, võidakse selle kõrvalekalde parandamiseks teha täiendav operatsioon.

Üldiselt võib ploomi kõhu sündroomi prognoos olla erinev. See on väga tõsine seisund ja võib olla eluohtlik. Isegi pärast operatsiooni on paljudel imikutel jätkuvalt tõsiseid probleeme. Pikaajalised tüsistused võivad hõlmata neeruhaigust, pidevaid urineerimisprobleeme ja kõhukinnisust. Lisaks võivad selle sündroomiga meestel tekkida viljatusprobleemid juba olemasolevate munandiprobleemide tõttu.