Plasmarakuline leukeemia on haruldane ja tavaliselt väga agressiivne verevähi vorm. See on sageli tihedalt seotud hulgimüeloomiga ja esineb mõnikord selle haiguse sekundaarse vormina. Kuid sagedamini esineb see iseenesest, mida tavaliselt nimetatakse “esmaseks” diagnoosiks. See esineb kõige sagedamini 50–60-aastastel täiskasvanutel ja tavaliselt mõjutab see igal aastal ligikaudu sama arvu mehi kui naisi. Haigus areneb, põhjustades kõrvalekaldeid plasmarakkudes, mis agregeeruvad ja põhjustavad luukahjustusi. Agregatsioonid ründavad tavaliselt ka luud ja võivad kogu kehas põhjustada mitmesuguseid süsteemseid tõrkeid. Pärast diagnoosi saamist on patsientidel elada jäänud tavaliselt vaid paar kuud, kuigi paljuski võib see sõltuda haiguse tüübist ja sellest, kas see on seotud müeloomiga; müeloomi juhtumid on tavaliselt kõige tõsisemad. Mõnikord saab vähiga võitlemiseks kasutada keemiaravi ja muid agressiivseid tehnikaid, kuid parimal juhul pikendab see patsiendi oodatavat eluiga vaid umbes aasta. Kõige tavalisem ravi on tavaliselt patsiendi võimalikult mugavaks muutmine.
Leukeemia mõistmine üldiselt
Terminit “leukeemia” kasutatakse mitmesuguste vähkkasvajate kirjeldamiseks, mis mõjutavad inimeste ja paljude loomade verd ja verekudesid. See võib esineda peamiselt veres endas, tavaliselt valgetes verelibledes või luuüdis või lümfikoes, mis mõlemad mängivad olulist rolli uue vere moodustumisel. Paljud haiguse vormid on hästi ravitavad ning nõuetekohase hoolduse ja ravimitega võivad remissiooni püsida aastaid. Teised on tõsisemad ja võivad olla surmavad. Plasmarakuline leukeemia, mida meditsiiniringkondades sageli lihtsalt lühendatakse PCL-ks, on tavaliselt üks neist.
Edenemine ja eripära
Plasmarakud on teatud tüüpi valged verelibled, mis toodavad antikehi ja mängivad väga olulist rolli organismi immuunvastuses. Üks PCL-i iseloomulikke tunnuseid on mutatsioon plasmarakkude vormis ja uuenemine, mis põhjustab nende normaalsest palju kiiremat kasvu ja mis sunnib neid ründama mitte võõraid üksusi, nagu nad teeksid tervetel inimestel, vaid pigem terveid. kuded ja muud rakud. Samuti kipuvad nad tekitama luudes kobaraid ja tekitama kahjustusi, mis võivad põhjustada luumurde.
Luukahjustused häirivad ka keha võimet toota normaalseid rakke, et võidelda infektsiooniga ja kanda hapnikku läbi keha. Kui ebanormaalsed rakud ründavad luu, võib see põhjustada kaltsiumi taseme tõusu, mis võib põhjustada neerude pinget, samuti segadust ja nõrkust. Suurenenud kaltsiumi tase on tavaliselt tingitud haigest luust pärit kaltsiumi sisenemisest vereringesse, kui luu lahustub. Enamasti areneb haigus väga kiiresti ja plasmamutatsioonid mõjutavad peaaegu kõiki keha organeid ja kudesid.
Levinud sümptomid
Väsimus ja sagedased infektsioonid on kaks kõige levinumat varajast sümptomit, kuigi kumbki neist pole tavaliselt piisavalt tõsine, et õigustada vereanalüüsi leukeemia suhtes, vähemalt mitte alguses. Enamik patsiente ei saa diagnoosi enne, kui nende probleemid muutuvad kurnavaks või häirivad oluliselt nende elu, ja enamasti on sel hetkel haigus levinud paljudesse erinevatesse kehaosadesse ja seda ei saa peatada.
Enamikul juhtudel tekib väsimus, kuna plasma klastrid ja mutatsioonid takistavad punaliblede liikumist oma tavapärastel marsruutidel, mis tavaliselt põhjustab hapnikusisalduse vähenemist. Vere hapnik on kriitilise tähtsusega selliste asjade jaoks nagu lihaste liikumine ja tugevus ning madal tase põhjustab sageli kurnatust ja letargiat.
Infektsioonid, nagu vöötohatis, nahainfektsioonid, kopsupõletik ning põie- ja neeruinfektsioonid, on PCL-ga inimestel tavalised. Need infektsioonid arenevad, kuna ebanormaalsed rakud takistavad organismil antikehi toota. Kui immuunsüsteem on kahjustatud, kipuvad need infektsioonid muutuma ohjeldamatuks.
Kattuvad müeloomiga
Seotud verevähk, mida tuntakse müeloomina, näeb sageli välja sarnane, vähemalt peamiste sümptomite ja progresseerumise osas. Tegelikult arenevad mitmed PCL-i juhtumid hulgimüeloomi tüsistustena, tavaliselt selle viimastes faasides. Müeloomid tekivad luuüdis muteerunud plasmarakkudena, mis pigistavad välja terved plasmarakud, selle asemel, et neid rünnata või kahjulikke kahjustusi moodustada; tõrjumine kipub nõrgendama ka luid seestpoolt ja võib põhjustada valkude kogunemist, mis võib muu hulgas kahjustada neere.
Üldiselt on PCL agressiivsem ja selle ellujäämismäär on halvem kui müeloom selle erinevates vormides. PCL-i põdevatel inimestel esineb sagedamini organite kaasamist, suurem arv kasvajaid, kõrge vere kaltsiumisisaldus ja madalam trombotsüütide arv. Suurim erand on PCL, mis areneb välja varem diagnoositud müeloomist; sellistel juhtudel viib haigusseisund tavaliselt kiire surmani, eriti kui patsient on juba läbinud kõige agressiivsema ravi.
Ravivõimalused
PCL-i prognoos selle mis tahes vormis ei ole tavaliselt väga hea. Ravi hõlmab tavaliselt agressiivset keemiaravi ja tüvirakkude siirdamist. Selle ravi kõrvaltoimed on nõrkus, aneemia ja iiveldus. Agressiivsed keemiaravi režiimid, kasutades ravimite kombinatsiooni, võivad suurendada elulemust kahelt kuuelt kuult 18 kuni 20 kuuni. Tüvirakkude siirdamine võib anda kahe- kuni kolmeaastase haigusvaba elulemuse, kuid vähesed patsiendid elavad pärast diagnoosi saamist kauem kui aasta.