Mis on perifeerne T-rakuline lümfoom?

Perifeerne T-rakuline lümfoom (PTCL) on valgete vereliblede vähk, mis on suunatud immuunsüsteemi T-rakkudele, mis pärast tüümuses tekkimist ringlevad lümfisüsteemi kaudu kogu kehas. See haigus on mitte-Hodgkini lümfoom, mis tähendab, et see sarnaneb Hodgkini tõve alla liigitatud vähiga, kuid millel puudub teatud eristav rakk, Reed-Sternbergi rakk. See on suhteliselt haruldane haigus, mis moodustab ainult väikese protsendi kõigist mitte-Hodgkini lümfoomidest Ameerika Ühendriikides. Arvatakse, et statistilised andmed on sarnased ka teistes lääneriikides. Vähktõbe peetakse agressiivseks ja haiguse ravi alustatakse tavaliselt niipea kui võimalik, et suurendada ellujäämisvõimalusi.

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) jagab perifeerse T-rakulise lümfoomi kahte tüüpi: prekursor ja tõeline perifeerne PTCL. Nimetused võtavad arvesse vähi T-rakkude tekkelugu. Näiteks arvatakse, et PTCL-i prekursor koosneb peamiselt vähkkasvajatest lümfoblastilistest rakkudest, rakkudest, mis põhiliselt toodavad immuunsüsteemi lümfi ja on selle prekursorid. Mõlemat tüüpi perifeerset T-rakulist lümfoomi diagnoositakse üldiselt 60-aastastel või vanematel inimestel ja sagedamini meestel kui naistel. Üks erand sellest statistikast on üks prekursor PTCL, mida diagnoositakse kõige sagedamini noortel täiskasvanud ja noorukitel meestel. ; selle haiguse nimetuse täieliku remissiooni määr on kõrgem kui teistel PTCL-i vormidel, peaaegu 96 protsenti.

Üks tõelise perifeerse T-rakulise lümfoomi vorm, mida nimetatakse NK-rakuliseks lümfoomiks, on kõige haruldasem ja kõige raskemini ravitav kõigist haiguse nimetustest. See on väga kiiresti kasvav ja võib tekkida kõikjal kehas, võrreldes teiste lümfoomidega, mis tekivad teatud kohtades. Sel põhjusel on ravi keerulisem ja sellel on suurem kõrvaltoimete riskiprofiil. Patsiendid, kellel on diagnoositud PTCL-i haruldasemad vormid, on sageli head kandidaadid kliinilisteks uuringuteks, kus elulemuse osas on tehtud olulisi edusamme.

PTCL areneb kiiresti ja tungib sageli maksa, seedetrakti ja luuüdi. Üks põhjusi, miks perifeerne T-rakuline lümfoom on nii agressiivne, on see, et see tavaliselt nakatab lümfisõlmi suurel määral, põhjustades selle kiiret levikut. PTCL-i ravitakse peaaegu samamoodi nagu enamikke vähktõbe; keemiaravi, kiiritusravi ja muude tüübispetsiifiliste ravimitega. Mõnikord ravitakse PTCL-i edukalt luuüdi siirdamisega või ravi täiendamisega steroidipõhiste ravimitega.