Mis on pahaloomuline perifeerse närvi mantli kasvaja?

Pahaloomuline perifeerse närviümbrise kasvaja on vähkkasvaja, mis ilmneb närvi pehmete kudede vooderdis. Kõige sagedamini areneb see ühe jäseme pika närvi ümber, kuigi kasvaja võib mõjutada ka rindkere, kõhu, vaagna või kaela närvi. Inimesel võib kasvupiirkonnas tekkida valu ja nõrkus, mis aja jooksul järk-järgult süveneb. Väikese pahaloomulise perifeerse närviümbrise kasvaja saab sageli eemaldada kirurgiliselt, kuid suured või mitmed kasvajad võivad vajada kirurgia, keemiaravi ja kiirituse kombinatsiooni, et vähendada kasvajaid ja vähendada vähi levikut teistesse kehaosadesse.

Enamikul inimestel, kellel tekivad närviümbrise kasvajad, on geneetiline haigus, mida nimetatakse neurofibromatoosiks. See häire soodustab inimese närviprobleeme, sealhulgas kudede armistumist ja kasvajaid, kuigi haigusseisund on tavaliselt healoomuline. Vaid vähesel arvul patsientidel tekivad pahaloomulised kasvajad. Kui perifeerse närviümbrise pahaloomuline kasvaja on olemas, kuid neurofibromatoos mitte, ei määrata selle põhjust tavaliselt kunagi. Närvikesta kasvajad võivad mõjutada igas vanuses inimesi, kuigi neid diagnoositakse kõige sagedamini täiskasvanud meestel.

Uus, väike pahaloomuline perifeerse närviümbrise kasvaja ei pruugi põhjustada märgatavaid sümptomeid. Massi kasvades võib see põhjustada piirkonnas aeg-ajalt teravaid valusid, kipitustunnet ja lihasvalusid. Kasvajat võib olla võimalik tunda või näha, kui see areneb naha lähedal. Väsimuse ja kroonilise lihasnõrkuse sümptomid võivad viidata hilises staadiumis kasvajale, mis hakkab metastaase andma.

Arst saab diagnoosida närviümbrise kasvaja, küsides sümptomite kohta, tehes neurofibromatoosi geneetilisi teste ja tehes massi pildistamist. Tavaliselt on vaja ka koe biopsiat, et näha, kas kasv on vähkkasvaja või healoomuline. Arstid määravad parima ravikuuri perifeerse närviümbrise pahaloomulise kasvaja suuruse, staadiumi ja asukoha põhjal.

Seda tüüpi operatsioonidele spetsialiseerunud kirurg võib sageli välja lõigata väikesed jäsemete kasvajad ning kergesti ligipääsetavad kohad torsos ja kaelas. Operatsiooni ajal rakendatakse äärmuslikke ettevaatusabinõusid, et vältida õrna närvikoe kahjustamist. Operatsiooni edukus on kõrge, kuid juhuslik kahjustus võib põhjustada ajutise tundlikkuse kaotuse või kehaosa püsiva halvatuse. Kiiritusravi ja keemiaravi võivad olla kasulikud keskmise kuni hilise staadiumi närvikestade vähkide vastu võitlemisel. Kui patsiendid saavad varakult agressiivset ravi, on prognoos üldiselt hea.