Mis on opsokloonuse-müokloonuse sündroom?

Haruldane neuroloogiline haigus, mida nimetatakse opsokloonuse-müokloonuse sündroomiks, on autoimmuunhaigus, mis ründab aju, sageli pärast viirusnakkust. Tuntud ka kui “tantsusilmad/tantsijalad” või Kinsbourne’i sündroom, võib see haigus mõjutada igas vanuses patsiente, avaldudes esmalt silmade ja lihaste tõmblemisena. Lõpuks muutub seismine või kõndimine raskeks, nagu ka rääkimine, söömine või selge mõtlemine.

Opsokloonuse-müokloonuse sündroomi iseloomustab neli erinevat seisundit, mis võivad ilmneda peaaegu silmapilkselt. Opsoclonus viitab kontrollimatutele silmade tõmblustele, mis põhjustavad tantsuefekti. Müokloonus on seotud lihasspasmidega, mis tulevad ja lähevad, mõjutades kogu keha. Selle sündroomi all kannatajatele on levinud ka ataksia, üldine lihaste koordinatsiooni puudumine, mis takistab kõige tavalisemaid liigutusi kõndimisest kuni söömiseni. Lõpuks takistab entsefalopaatia aju selgelt mõtlemast. Kõik koos loovad patsiendi, kes ei suuda liikumist kontrollida, on loid ja sageli täis raevu.

Riikliku pediaatrilise müokloonuse keskuse andmetel tekib opsokloonuse-müokloonuse sündroom sageli pärast seda, kui keha on võidelnud kasvajaga või nakatunud erinevate viirusnakkustega. Kasvajaid leitakse umbes pooltel seda põdevatel patsientidel ja paljudel ülejäänutel raviti hiljuti viirusnakkusi. Kuigi 2011. aastal pole selle häire täpne põhjus teada, usuvad paljud teadlased, et organismi immuunsüsteemi toodetud antikehad võivad tahtmatult rünnata ajurakke, püüdes vabastada keha sissetungivast kasvajast või viirusest.

Arstid, kes ravivad opsokloonuse-müokloonuse sündroomi, püüavad kõigepealt kindlaks teha, kas kasvaja on olemas, tellides radioloogiliste testide seeria. Kui kasvaja leitakse, proovivad nad selle eemaldada. Sageli kaotab see sündroomi lastel välja, kuna keha ei tunne enam sissetungivat kohalolekut. Täiskasvanutel jätkub haigusseisund tõenäolisemalt ka pärast kasvaja eemaldamist.

Olenemata kasvaja avastamisest määravad arstid opsokloonus-müokloonuse sündroomi raviks regulaarselt adrenokortikotroofse hormooni süstimise skeemi. Üle 20 päeva kestnud süstide seerias põhjustab see hormoon keha neerupealistes rohkem kortisooli tootmist, mille tulemuseks on 80–90 protsendiline taastumismäär lastel ja väiksem taastumisprotsent täiskasvanutel.

Selle sündroomi remissiooni saavutamiseks võib välja kirjutada teisi ravimeid. Intravenoossed immunoglobuliinid on inimese antikehad, mis võivad suurendada organismi immuunvastust. Tavaliselt soovitatakse ka kemoteraapiat ja steroidravi. Kuigi enamik patsiente paraneb, on paljud vastuvõtlikud kordumisele, kui keha kogeb uut haigust.