Mis on motoorsete neuronite haigused?

Motoorsete neuronite haigused on progresseeruvad häired, mis mõjutavad neuroloogilist süsteemi, hävitades rakke, mida nimetatakse motoorseteks neuroniteks. Need rakud vastutavad vabatahtlike lihaste tegevuse kontrollimise eest. Motoorsete neuronite haigustega inimestel on raskusi selliste toimingute kontrollimisega nagu kõndimine, hingamine, neelamine ja rääkimine. On olemas mitut tüüpi motoorsete neuronite haigusi, sealhulgas primaarne lateraalskleroos, seljaaju lihaste atroofia ja amüotroofne lateraalskleroos (ALS), tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi. Mõisteid “motoorse neuroni haigus” ja “amüotroofne lateraalskleroos” kasutatakse sageli sünonüümidena, eriti Ameerika Ühendriikides ja Kanadas.

Motoorsete neuronite haigused esinevad nii lastel kui ka täiskasvanutel ja võivad esineda mõlemast soost, kuigi meestel esineb neid sagedamini. Põhjus on selles, et teatud tüüpi motoorsete neuronite haigus on X-seotud, mis tähendab, et haigust põhjustav geen asub X-kromosoomis. Naine võib pärida ühe defektse geenikoopia ilma haigust välja arenemata, sest tal on kaks X-kromosoomi ja seetõttu on tal ka normaalne geenikoopia. Seevastu kui mees pärib geeni defektse koopia, ei ole teist X-kromosoomi normaalse koopia saamiseks.

Klassikalise ALS-i korral on esimesed motoorsete neuronite haiguse sümptomid tavaliselt seotud käte, käte või jalgade funktsiooniga. Lihaste nõrkus ja kurnatus on tavalised esialgsed sümptomid. Lisaks võib inimestel olla neelamisraskusi. Haiguse progresseerumisel muutuvad lihased üha nõrgemaks ja rohkem lihasrühmi on kahjustatud. Lisaks neelamisraskustele on tavaline, et inimesel on diafragma ja rindkere lihaste nõrkuse ja kurnatuse tõttu kõne- ja hingamisraskused. Harva juhtub, et motoorsete neuronite haigused kahjustavad kognitiivset funktsiooni.

Muud tüüpi motoorsete neuronite haigused põhjustavad veidi erinevaid sümptomeid. Näiteks primaarse lateraalskleroosi korral on kõige enam mõjutatud jalad, käed ja käed ning inimestel on probleeme tasakaalu, lihaste jäikuse ja nõrkusega. Spinaallihaste atroofia korral on lihasnõrkus ja -atroofia kõige tõsisem jalgades ning inimestel ei esine alati hingamis-, kõne- või neelamiskontrolli kaotust.

Motoorsete neuronite haigusi ei saa ravida ja nende haiguste jaoks puuduvad standardsed raviprotokollid. Enamikul juhtudel hõlmab motoorsete neuronite haiguste ravi füsioteraapiat, ravimeid sümptomite raviks ja muid toetavaid ravimeetodeid. Näiteks määratakse sageli ravimeid valu leevendamiseks, lihaste lõdvestamiseks ja põletike leevendamiseks. Füsioteraapiat kasutatakse lihastoonuse, jõu ja painduvuse säilitamiseks ning lihaste degeneratsiooni tempo aeglustamiseks. Tegevusteraapia ja seadmed, nagu ratastool või kõnesüntesaator, aitavad inimesel säilitada võimalikult palju iseseisvust.