Mis on lümfoproliferatiivne häire?

Lümfoproliferatiivne häire on meditsiiniline seisund, mida iseloomustab immuunsüsteemi talitlushäire, mis sageli põhjustab lümfotsüütide või valgete vereliblede liigset tootmist. Immuunsüsteem on organismi kaitsemehhanism sissetungivate organismide, näiteks bakterite ja viiruste poolt põhjustatud infektsioonide ja haiguste vastu. Nende häiretega inimestel on sageli kahjustatud immuunsüsteem ja nad on altid raskete infektsioonide tekkeks. Selle tulemusena võivad tekkida ka pahaloomulised kasvajad või vähk.

Lümfotsüüdid toodetakse luuüdis ja neid leidub tavaliselt veres, lümfisõlmedes ja põrnas. Lümfisõlmed jaotuvad infektsioonide vastu võitlemiseks kogu kehas. Kõhu vasakus ülaosas asuv põrn talletab verd ja kaitseb ka keha nakkuste eest. Lümfoproliferatiivse häirega patsientidel võib suurenenud lümfotsüütide arv vereringes põhjustada lümfisõlmede ja põrna suurenemist.

Paljud neist häiretest tulenevad pärilikest seisunditest ja mõnikord on need põhjustatud omandatud immuunsüsteemi talitlushäiretest. Teistel juhtudel pole aga teadaolevat põhjust. Näited hõlmavad ataksia telangiektaasiat, Wiskott-Aldrichi sündroomi ja autoimmuunset lümfoproliferatiivset sündroomi (ALPS). Need seisundid on sageli ühelt või mõlemalt vanemalt päritud geneetiliste mutatsioonide tagajärg ja võivad esineda nii meestel kui naistel.

X-seotud lümfoproliferatiivne sündroom on veel üks pärilik haigus, mis mõjutab enamasti mehi. Paljudel selle seisundiga meestel on suurenenud vastuvõtlikkus Epsteini-Barri viiruse (EVB) põhjustatud infektsioonide tekkeks. EBV, tuntud ka kui herpesviirus 4, on sageli nakkusliku mononukleoosi põhjustaja. Sümptomiteks on lümfisõlmede suurenemine, palavik ja kurguvalu. Nendel patsientidel võib tekkida lümfoom, immuunsüsteemi mõjutav vähk ja aplastiline aneemia, seisund, mida iseloomustab luuüdi suutmatus toota uusi vererakke.

Üks lümfoproliferatiivse häire omandatud põhjus lastel on inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) nakatumine. HIV-nakkusega emad võivad viiruse oma lastele edasi anda raseduse, sünnituse ajal või rinnapiima kaudu. Häired võivad tekkida ka pärast elundisiirdamise protseduure ja immunosupressiivsete ravimite kasutamist. Immuunsupressiivseid ravimeid manustatakse selleks, et pärssida immuunsüsteemi uue organi tagasilükkamist.

Lümfoproliferatiivsete häiretega patsientide hindamiseks tavaliselt kasutatavad diagnostikavahendid hõlmavad täielikku vereanalüüsi (CBC), vereanalüüsi EBV infektsiooni tuvastamiseks, luu skaneerimist, röntgenikiirgust ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Professionaalide meeskond juhib sageli patsienti ja võib hõlmata onkolooge, kirurge ja muid meditsiinispetsialiste, kelle teadmisi võib vaja minna sõltuvalt patsiendi seisundist.