Mis on lipodüstroofia?

Lipodüstroofia on haigus, mis mõjutab keha rasvkude ja mida iseloomustab peamiselt keharasva suur kadu. Lipodüstroofia all kannatavatel inimestel tekib sageli insuliiniresistentsus ja neil on diabeet, rasvunud maks ja kõrge triglütseriidide tase. Haigusel on mitu erinevat tüüpi; mõned on geneetilised ja teised on omandatud.

Kui patsienti mõjutab lipodüstroofia geneetiline vorm, võib tal olla seisund, mida nimetatakse Beradinelli-Seipi sündroomiks. See on kaasasündinud haigus, mida põeb üks inimene 12 miljonist USA-s, üks inimene 1 miljonist Norras, üks inimene 500,000 200,000-st Portugalis ja üks inimene XNUMX XNUMX-st Liibanonis. Vastsündinutel ilmneb see sageli siis, kui vastsündinu ei arene hästi või on hiiglaslik, tühjad põsed, laienenud keel või arengupeetus. Muud häire geneetilised vormid hõlmavad Dunnigani tüüpi perekondlikku osalist lipodüstroofiat, Kobberlingi tüüpi perekondlikku osalist lipodüstroofiat ja mandibuloakraalset düsplaasia tüüpi.

Alternatiivina võib patsient kannatada omandatud lipodüstroofia all. Omandatud vormi saab jagada mitmeks erinevaks tüübiks. Näiteks võib omandatud generaliseerunud lipodüstroofia hõlmata Lawrence’i sündroomi, millele tavaliselt eelneb infektsioon või haigus ja millega kaasneb keharasva äärmine kadu. Samuti on olemas omandatud osaline lipodüstroofia vorm, nagu Barraquer-Simonsi sündroom, mille puhul patsient kannatab näo, torso ja käte äärmise rasvakaotuse all, samal ajal kui tal on rasvkoe hüpertroofia – või liigne rasv – jalgades. . Üks levinumaid haiguse vorme esineb patsientidel, kes ravivad HIV-i retroviirusevastaste ravimitega. Neil on sageli ebanormaalne rasva kogunemine torsosse, samal ajal kannatavad nad äärmise rasvakaotuse all teistes lokaalsetes piirkondades.

Kuigi enamikul juhtudel lipodüstroofiat ei ravita, saab sümptomeid ja nendega seotud haigusseisundeid ravida. Hooldused võivad olla kosmeetilised, näiteks rasvasiirdamine, näo rekonstrueerimine ja rasvaimu. Ravi võib hõlmata ka ravimeid diabeedi, suurenenud triglütseriidide taseme või muude seotud terviseprobleemide raviks. Siiski ei ole võimalik haiguse progresseerumist peatada. Kirurgilised võimalused, nagu eespool mainitud, ei ole lastele soovitatavad; Siiski võivad need olla heaks lahenduseks neile, kes kannatavad hilisemas elus deformatsioonide käes.

Kahjuks ei ole praegune prognoos lipodüstroofia all kannatavatele inimestele ideaalne. Haiguse kaasasündinud vormiga inimesed elavad tavaliselt noorte või varajase keskealiseks saamiseni. Teise võimalusena, kui patsient põeb haiguse omandatud vormi, võib ta elada veidi kauem ja elab tavaliselt kuni keskealiseks saamiseni. Praegu on aga käimas uuringud, et parandada eluohtlikust seisundist mõjutatud inimeste stsenaariumi.