Mis on kaasasündinud lobar-emfüseem?

Kaasasündinud lobaaremfüseem (CLE) on sünnil esinev haruldane kopsuhaigus, mis võib põhjustada kopsude liigset paisumist, kui õhk jääb ühte kopsusagarasse kinni. Kuigi enamasti peetakse emfüseemi täiskasvanute elustiilihaiguseks, mida sageli põhjustab suitsetamine, on CLE, mida nimetatakse ka infantiilseks emfüseemiks, väga erinev. See on kaasasündinud või esineb sünnihetkel ning rasketel juhtudel võib vastsündinul ilmneda koheselt või diagnoosida enne sündi ulatuslike ultraheliuuringutega. See, mil määral see haigus ravi vajab, on erinev, kuna CLE võib esineda mitmel raskusastmel.

Kopsusagarad sisaldavad miljoneid õhuga täidetud kotte, mida nimetatakse alveoolideks. Kaasasündinud lobar-emfüseemi puhul on üheks diagnostiliseks erinevuseks see, et kotikesi on tavalisest vähem või rohkem. See võimaldab arstidel eraldada CLE kahte tüüpi, mida nimetatakse hüpoalveolaarseks ja polüalveolaarseks või “liiga väheks” ja “liiga paljuks” kahjustatud lobus. Infantiilset emfüseemi võib veelgi eristada ja komplitseerida muude meditsiiniliste probleemide tõttu. Umbes 10–15% juhtudest esineb lastel ka kaasasündinud südamerikkeid ning hingamisprobleemide ja südameprobleemide kombinatsioon võib olla väga tõsine.

Paljudel juhtudel ilmnevad kaasasündinud lobaaremfüseemiga lapsed, kui neid ei diagnoosita emakas, varases imikueas ja need tuvastatakse tavaliselt kiiresti. Selline stress võib tekkida enne vastsündinu haiglast lahkumist või esimestel elunädalatel. Kuigi CLE on üsna haruldane, mõjutades ainult umbes 005% elanikkonnast, kipub laieneva kopsu ja vedeliku olemasolu kopsudes selle heaks märgiks. Tuleb märkida, et haigusseisundil ei pruugi olla sümptomeid, see võib aastaid olla probleemideta ja seda ei pruugita tabada enne, kui inimesed jõuavad noorukieas või täiskasvanueas. Igal juhul on hingamisraskused alati viide diagnoosimiseks arsti poole pöördumiseks.

Kaasasündinud lobaaremfüseemi kõige raskemate juhtumite korral võivad kopsuarstid soovitada kahjustatud ja laienenud kopsusagara eemaldamist, kuna see võib olukorda kohe parandada. Sellist operatsiooni ei tehta kergelt, kuna see võib hingamist mingil määral kahjustada. Võimaluse korral ravitakse selle haigusseisundi mõõdukaid tüüpe selle asemel ravimitega ja haigusseisundit võib alati ravida meditsiiniliselt, mitte kirurgiliselt, või see võib meditsiinilisele ravile hästi reageerida mõnda aega enne operatsiooni vajalikkust.

Igaüks, kellel on CLE, on haavatav, eriti kui esineb hingamisteede infektsioone. Kaasasündinud lobaaremfüseemiga inimesi peab jälgima ka pulmonoloog ja arstivisiitide vaheline aeg sõltub selle tõsidusest. Mõnel selle seisundiga imikul on täiesti võimalik, et neil läheb väga hästi, samas kui raskemate juhtumite prognoos võib tüsistuste põhjal erineda.