Mis on Epidermodysplasia Verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis on geneetiline haigus, mis võib põhjustada lamedate tüügaste puhanguid kogu kehas ja suurendada inimese võimalusi nahavähki haigestuda. Seda haigust põdevatel inimestel tekivad füüsilised sümptomid alles siis, kui nad puutuvad kokku inimese papilloomiviirusega (HPV), mis on levinud sugulisel teel leviv haigus, mis võib edasi anda ka emalt sünnituse ajal. Epidermodysplasia verruciformis’ega patsiendid peavad tavaliselt vältima päikese käes viibimist, kasutama retsepti alusel manustatavaid kreeme ja osalema sagedastel kliinilistel tüükadest eemaldamise operatsioonidel, et nende sümptomid oleksid minimaalsed. Haigust ei ravita ja isegi spetsiaalse ravi korral kannatavad inimesed kogu elu nahatüsistuste all.

On teada mitukümmend HPV ahelat ja enamik neist ei põhjusta probleeme suhteliselt tervetel inimestel. Epidermodüsplaasia verruciformisega isik on aga väga tundlik paljude erinevate ahelate suhtes. Spetsiifiline geneetiline mutatsioon kahjustab organismi võimet kontrollida HPV-nakkust ja viirus on võimeline levima naha väliskihtides. Kaasasündinud HPV-ga patsientidel tekivad tüükad tavaliselt esmakordselt imiku- või varases lapsepõlves.

Epidermodysplasia verruciformis’e tüükad võivad ilmneda kõikjal kehal, kuid need on sageli kõige rohkem koondunud päikese käes olevatele nahapiirkondadele, nagu käed, käsivarred, nägu ja kael. Tavaliselt on need väikesed, lamedad ja veidi roosakamad või punasemad kui ümbritsev viljaliha. Kuigi mitmed kahjustused võivad olla piinlikud, ei sügele need tavaliselt, ei põhjusta valu ega põhjusta negatiivseid tagajärgi tervisele. Mõned tüükad võivad muutuda vähkkasvajaks, eriti vanematel täiskasvanutel ja patsientidel, kes ei ole eriti ettevaatlikud otsese päikesevalguse vältimisel. Pahaloomulised kahjustused võivad olla identsed healoomuliste lamedate tüügastega või muutuda nahal kõvadeks, kõrgendatud pruunideks massideks.

Enamik epidermodysplasia verruciformis’e juhtudest diagnoositakse palju enne vähiohu esinemist. Arstid saavad diagnoosi panna, tehes põhjalikke füüsilisi läbivaatusi ning analüüsides vere- ja nahaproove HPV esinemise suhtes. Geneetiline testimine kinnitab, et teatud geenid kannavad iseloomulikke mutatsioone, mis põhjustavad epidermodysplasia verruciformis’t.

Epidermodüsplaasia verruciformis’e ravi hõlmab mitmekülgset lähenemist vähiriski vähendamiseks ja patsiendi füüsilise välimuse parandamiseks. Kuna ultraviolettvalgus näib seisundit halvendavat, on oluline, et patsiendid kannaksid kaitseriietust ja kasutaksid päikesekaitsetooteid alati, kui nad peavad õue minema. Ebanormaalsete naharakkude kasvu aeglustamiseks kasutatakse sageli suukaudseid ravimeid ja paikseid retinoidkreeme, nagu imikvimoodi. Kirurgilised ravimeetodid hõlmavad tüükade külmutamist vedela lämmastikuga, nende põletamist elektrikütteseadmetega ja skalpelliga lõikamist. Vaatamata sagedasele ravile on kahjustuste tõenäosus suur.

Patsiendid, kellel tekib nahavähk, vajavad sageli täiendavaid protseduure. Kirurg võib otsustada eemaldada vähkkasvaja tüüka ja seda ümbritseva naha ning asendada selle siirikuga patsiendi kahjustatud kehapiirkonnast. Kui vähk levib lümfisõlmedesse või muudesse organitesse, võib inimesel olla vaja läbida ka keemiaravi ja kiiritusravi.