Mis on Caroli tõbi?

Päriliku sapiteede häirena võib Caroli tõbi põhjustada mitmeid kahetsusväärseid sümptomeid nendel, kellel see haigus tekib. Haiguse tagajärjel võivad haigetel esineda sagedased infektsioonid, sapiteede ummistus ja neerufunktsiooni kahjustus, mis põhjustab maksa sees paiknevate sapiteede laienemist. Haigust ei ravita, kuid haigusseisundist põhjustatud sümptomeid saab hallata meditsiiniliste ja kirurgiliste sekkumiste abil.

Caroli tõbi on haruldane pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab keha sapiteede ebanormaalset arengut. Sapiteede süsteem, mis kogub kokku maksas toodetud sapi ja vabaneb sellest seedetraktis, koosneb kanalite süsteemist. Normaalses sapiteede süsteemis ühinevad maksa väikesed kanalid ja moodustavad suuremad kanalid, mis lõpuks ühenduvad sapipõie ja peensoolega. Caroli tõve korral suurenevad maksa kanalid, mis on tavaliselt üsna väikese läbimõõduga.

Caroli tõve sümptomid arenevad maksas paiknevatest laienenud sapiteedest. Juhade laienemine võib põhjustada sapivedeliku stagnatsiooni, suurendades patsientidel sapiteede või maksa nakatumise ohtu. Vedeliku seiskumine võib lõpuks põhjustada sapiteede ummistumist; see võib põhjustada bilirubiini taseme tõusu veres, põhjustades kollatõbe. Paljudel patsientidel esineb kõrvalekaldeid ka neerude töös, kuna neil tekivad neerutsüstid, mis suruvad neerud kokku ja pärsivad nende võimet korralikult verd filtreerida.

Caroli tõve diagnoos tehakse tavaliselt pildiuuringute põhjal. Haiguse esinemise hindamiseks saab kasutada radiograafilisi meetodeid, nagu ultraheli, endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP), kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantsangiograafia (MRA). Seda diagnoosi võivad toetada ka mitmesugused laboratoorsed kõrvalekalded, nagu kõrgenenud bilirubiini tase veres või kõrgenenud maksafunktsiooni uuringud.

Caroli tõve ravi põhineb tavaliselt kaasasündinud kõrvalekallete põhjustatud sümptomite leevendamisel. Maksa- või sapiteede infektsioone saab ravida antibiootikumidega. Paljud arstid annavad selle haigusega patsientidele ravimeid, mis aitavad lahustada sapi erinevaid komponente, võimaldades sellel vabamalt voolata. Mõnikord võib ERCP-d teha terapeutilise meetmena, et eemaldada sapiteede aeglase voolu tagajärjel tekkinud sapiteede kivid.

Sageli võib Caroli haigust segi ajada Caroli sündroomiga, mis on seotud, kuid selgelt eristuv kaasasündinud kõrvalekalle. Caroli sündroomiga patsientidel on samad kliinilised tunnused kui Caroli tõve all kannatavatel patsientidel, kuid neil on lisaks probleeme maksafunktsiooniga. Selle tulemusena areneb neil patsientidel sageli maksatsirroos ja nad vajavad ellujäämiseks maksa siirdamist.