Teatud tüüpi defektid ajupõhjas või väikeajus ja koljupõhjas võivad tekitada tavapärase seisundi, kus ajutüvi ja väikeaju liiguvad allapoole, pärssides seljaajuvedeliku liikumist ja põhjustades olenevalt raskusastmest palju sümptomeid. Seda nimetatakse chiari väärarenguks ja esineda võib nelja tüüpi, sealhulgas I tüüpi, mis võib olla suhteliselt kerge ja mida ei pruugita kunagi diagnoosida. II tüüpi tuntakse konkreetselt Arnold-Chiari väärarenguna ja see on tõsine haigus, mis võib vajada mitut tüüpi ravi.
Arnold-Chiari väärarengu puhul, mis diagnoositakse sageli sünni ajal või enne seda, on osa ajust lükatud seljaaju kanalisse. Üksinda võib see tekitada probleeme, nagu tasakaaluhäired, peavalud, koordinatsioonihäired, toitumisraskused, hingamisraskused ja muud. Selle teeb keeruliseks asjaolu, et aju väärarengud esinevad avatud selgroo ehk spina bifidaga. Selle haigusseisundi sümptomid on kombineeritud Arnold-Chiari väärarengu sümptomitega ja selle haigusega sündinud lastel võib põie üle olla kehv ja keha alumises osas võib olla osaline või täielik halvatus.
Arnold-Chiari väärarenguga seotud spina bifida spetsiifiline tüüp on müelomeningotsele. Seda liigitatakse sageli raskeks tüübiks ja see nõuab tavaliselt varajast kirurgilist sekkumist. Üks suuri probleeme on see, et ajus võib vedelik kiiresti areneda. Vajalik võib olla varajane operatsioon, et luua ajus šunt, mis aitab seda lisavedelikku töödelda ja tühjendada, ning lülisamba sulgemiseks võib osutuda vajalikuks täiendav operatsioon. Šunt ja lülisamba parandamine ei pruugi tingimata lahendada kõiki haigusseisundiga seotud probleeme
Kasvav surve ajule, isegi vedeliku äravoolu šundi korral, võib nõuda ulatuslikumat ajuoperatsiooni. Neurokirurgid võivad otsustada ravida Arnold-Chiari väärarenguid või muid Chiari väärarenguid operatsiooniga, mis aitab ajule rohkem ruumi anda. Iga operatsiooni saab individuaalselt kohandada vastavalt patsiendi vajadustele, kuid enamikul juhtudel võib väikeaju jaoks vähem survet tekitada koljuosa, tavaliselt seljaosa, välja lõigata.
Kuigi operatsioon võib parandada teatud Arnold-Chiari väärarenguga seotud sümptomeid, ei lahenda see kõiki probleeme. Lülisamba defektist põhjustatud kahjustused on tavaliselt püsivad, isegi kui seda defekti saab parandada. Varajane ravi võib aga oluliselt muuta.
Neile, kes on huvitatud II tüüpi Chiari ja spina bifida ennetamisest, on kõige olulisem samm alustada foolhappe toidulisandite võtmist mitu kuud enne rasedust. On näidatud, et see toidulisand vähendab märkimisväärselt seljaaju või neuraaltoru defektide esinemissagedust. Kuigi on vihjeid nõrgale geneetilisele seosele mõlema haigusega, võib foolhappe kasutamine aidata seda riski eitada või vähendada.