Dentinogenesis imperfecta on geneetiline haigus, mis põhjustab hammaste eriti hapraks muutumist ja värvimuutust. Nimetus viitab hammastes leiduva sisemise materjali, dentiini, halvale või ebanormaalsele arengule. Dentinogenesis imperfecta kipub mõjutama nii piima- kui ka jäävhambaid ning paljud patsiendid, kellel on haigus, kannatavad ka luude hapruse ja deformatsioonide all. Praegu ei ole häiret ravida, kuid hammaste väljanägemise ja funktsiooni parandamiseks on saadaval kosmeetilised hambaraviprotseduurid.
Teadlased on tuvastanud mitu väga spetsiifilist geeni, mis aitavad kaasa keha kõvade kudede, sealhulgas hambaid moodustava dentiini ja emaili kasvule. Kui konkreetne geen on muteerunud või inaktiveeritud, ei suuda see toota tugeva kõva dentiini moodustamiseks vajalikke valke. Enamik dentinogenesis imperfecta juhtumeid on päritud autosomaalse domineeriva mustriga, mis viitab asjaolule, et ainult üks lapse vanematest peab kandma geeni muteerunud koopiat, et see edasi kanduks.
Enamik dentinogenesis imperfecta juhtumeid on äratuntav varases lapsepõlves, kui esmased hambad hakkavad kasvama. Need on tavaliselt keskmisest väiksemad piimahambad ja sakilise välimusega. Hammastel on sageli hall, pruun või kollane toon ning need võivad tunduda osaliselt läbipaistvad, kuna emaili välimine kiht on väga õhuke. Dentinogenesis imperfecta’ga lapsed kipuvad oma hambaid kaotama varasemas eas kui nende eakaaslased.
Kui jäävhambad kasvavad sisse, on neil samad ebatavalised omadused. Selle haigusseisundiga noorukid ja täiskasvanud murduvad kergesti oma hambaid. Halvasti joondatud hambaid ei saa tavaliselt parandada traditsiooniliste tehnikatega, nagu breketid, kuna need on liiga haprad. Püsihambad võivad hakata välja kukkuma juba kolmandal-neljandal elukümnendil.
Hambaarst või lastearst saab diagnoosida dentinogenesis imperfecta hammaste füüsilise välimuse põhjal. Muteerunud geenide olemasolu kinnitamiseks võib teha geneetilisi vereanalüüse. Dentinogenesis imperfecta võib mõnikord olla sümptom suuremast põhihaigusest, mida nimetatakse osteogenesis imperfectaks ja mis kahjustab keha võimet luua ja säilitada tugevaid luid. Sageli tehakse kogu keha röntgenuuringuid, et kinnitada või välistada luude haaratust patsientidel, kellel on algselt hambaprobleeme.
Dentinogenesis imperfecta ravi sõltub haigusseisundi tõsidusest ja patsiendi vanusest. Paljudel juhtudel eelistavad arstid enne raviotsuse tegemist oodata, kuni jäävhambad sisse kasvavad. Võimalused hõlmavad kahjustatud hammaste katmist sünteetilise emailiga või kroonide paigaldamist eriti õrnadele või purunenud hammastele, et neid kaitsta. Mõnel juhul eemaldatakse hambad täielikult ja asendatakse püsivate kunstlike implantaatidega.