Mis vahe on Pemphigusel ja Pemphigoidil?

Pemfigus ja pemfigoid on kaks sarnast, kuid erinevat haigust. Mõlemad on immuunsüsteemi haigused, mis ründavad erinevaid rakke ja mõlemad põhjustavad ville, kuigi erinevad nii nende tekitatud villide tüübi kui ka asukoha poolest. Mõlemad haigused on ravimatud, kuid villide ravimine aitab sümptomeid vähendada.
Autoimmuunhaigustena toodavad pemfigus ja pemfigoid antikehi, mis on suunatud spetsiifilistele rakkudele, mis nende kahe haiguse vahel erinevad. Pemfigus ründab rakke, mida nimetatakse desmogleiinideks, mis on naha spetsiaalsed valgurakud, mis seovad naharakke omavahel. Villid tekivad desmogleiinide eraldumisel. Pemfigoid seevastu on suunatud kollageenvalkudele. Kuigi nende kahe haiguse sümptomid on sarnased, on neil mitmeid erinevusi.

Üks erinevusi pemfiguse ja pemfigoidi vahel on tekkivate villide asukoht. Pemfiguse villid esinevad naha välimises kihis, mida nimetatakse epidermiks, ja membraanikihtides, mis ääristavad keha organeid, mida nimetatakse limaskestadeks. Pemfigoidsed villid tekivad seal, kus epidermis ja järgmine kiht, mida nimetatakse pärisnahaks, ühinevad.

Teine erinevus pemfiguse ja pemfigoidi vahel on iga haiguse tekitatud mullide tüüp. Pemfiguse blister on habras, puruneb kergesti ja jätab naha tooreks. Pemfigoidne blister on tihe ja ei purune kergesti, kuid see põhjustab valu ja sügelust. Pemfiguse villid purunevad kergemini kui pemfigoidsed villid peamiselt nende asukoha tõttu epidermises. Pemfigoidsed villid on rohkem pehmendatud.

Pemfigoidil ja pemfigusel on igaühel oma tüüpi haigused. Nende haiguste tüübid klassifitseeritakse nende kehaosade järgi, kus villid peamiselt tekivad. Mõlemal haigusel on tavalised ja haruldased vormid.

Pemphigus vulgarus (PV) on tavaline pemfiguse tüüp ja põhjustab suus ville. Seda esineb 40–60-aastastel inimestel. Pemphigus foliaceus (PF) on tüüp, mis põhjustab ville, mis algavad peanahast ja levivad näole, seljale ja rinnale. Suus ville üldiselt ei teki. Paraneoplastiline pemfigus (PNP) on haruldane, kuid raskem, kuna see ilmneb lümfoomi tüsistusena ja põhjustab pöördumatuid kopsukahjustusi.

Pemfigoidil, mida nimetatakse ka sidekoe autoimmuunseks nahahaiguseks, on kolme erinevat tüüpi. Gestatsioonipemfigoid tekib raseduse lõpus või vahetult pärast sünnitust. Bulloosne pemfigoid (BP) põhjustab villid õlavarrel, reie siseküljel ja rinnal. Limaskesta pemfigoid (MMP), tuntud ka kui tsikatriaalne pemfigoid, esineb tavaliselt 40–70-aastastel inimestel. Villid esinevad ainult elundite limaskestal ja võivad põhjustada arme, mis võivad põhjustada puuet.

Pemfiguse ja pemfigoidi ravi on sarnane. Kummagi haiguse vastu ei ole ravi. Villide puhangute ohjamine on siiski võimalik. Paikselt manustatavad ja suukaudsed steroidid on esimene kaitseliin. Kortikosteroidsalvid aitavad leevendada sügelust ja põletikku, samas kui suukaudsed steroidid aitavad vähendada immuunsüsteemi reaktsioone.
Kui steroidid ei ole tõhusad, võib osutuda vajalikuks immunosupressiivsete ravimite kasutamine. Need ravimid ravivad raskemaid pemfiguse ja pemfigoidi juhtumeid, mis esialgu ei allu hästi kortikosteroididele. Immunosupressiivseid ravimeid määratakse sageli ajutiselt ja ravi jätkatakse steroididega. Haiguspuhangute korral, millega kaasneb infektsioon või on oht nakatuda, on ette nähtud antibiootikumid.