Mis vahe on gigantismil ja akromegaalial?

Gigantism ja akromegaalia on mõlemad häired, mis on seotud insuliinitaolise kasvufaktori ehk IGF-1 üliaktiivse toimega. Gigantism tekib siis, kui ebanormaalselt suur kasv toimub lapsepõlves, kui epifüüsi kasvuplaadid on avatud, samas kui akromegaalia on tingitud samast tegevusest täiskasvanueas, kui kasvuplaadi kõhre on sulandunud. Hüpofüüsi kõrvalekalle põhjustab kasvuhormooni liigset sekretsiooni, mis täiskasvanutel põhjustab luude suurenemist ja lastel ka liigset pikkust.

Mõlema häire esinemissagedus on üsna haruldane, gigantism esineb isegi harvemini kui akromegaalia. Hüpofüüsis vabaneb liigne kogus kasvuhormooni ehk GH-d, mille tulemuseks on muutused viisis, kuidas keha töötleb ja kasutab toitaineid. Epifüüsi ehk luude kasvuplaadid on veel lapsepõlves avatud, mis tähendab, et akromegaalia keemilised muutused põhjustavad pikkade luude ebanormaalset kasvu. Nii gigantism kui ka akromegaalia on kõige sagedamini põhjustatud hüpofüüsi adenoomist, mis on hüpofüüsi mittevähkkasvaja.

Akromegaalia põhjustab käte ja jalgade kasvu, mis võivad muutuda paksuks ja pehmeks. Näojooned, nagu lõualuu joon, otsmik ja nina, kasvavad ja karmistuvad. Suu sees muutub keel suuremaks ja hammastel on lõualuus rohkem ruumi, nii et need asetsevad laialdaselt.

Lastel ja teismelistel ilmneb luude pikenemise ja suurenemise edasine sümptom. Teised gigantismi ja akromegaalia sümptomid on rasune nahk, higistamine, kõrge vererõhk ja jämedamad kehakarvad. Peavalud, artriit ja lihasnõrkus on mõned kõrvalnähud, mida selle seisundi all kannatajad jagavad.

Kõige sagedasem gigantismi tekkevanus on puberteet, kuid on juhtumeid, kus haigus on saanud ka nooremaid lapsi. Tavaliselt vabastab hüpofüüsi kasvuhormooni vabastavat hormooni ehk GHRH-d tootvast hüpotalamusest suunamise järel kasvuhormooni. Hüpotalamus annab ka hüpofüüsile signaali GH tootmise lõpetamiseks, kuid akromegaalia korral eiratakse seda suunda. Selle tulemusena toodab maks liiga palju IGF-1 ja luud, elundid ja pehmed koed suurenevad ning toitainete, nagu rasvade ja suhkrute töötlemine on häiritud.

Üks erinevusi gigantismi ja akromegaalia vahel on kiirus, millega mõju ilmneb. Akromegaalia muutused on üsna aeglased ning näojoonte muutumist ja karmistumist võib märgata vaid keegi, kes haigele ei ole tuttav, näiteks uus arst, kes on koolitatud selliseid asju jälgima või märkama. Gigantism avaldub seevastu dramaatilisemalt suurte muutustega lühikese aja jooksul.

Mida varem tehakse gigantismi ja akromegaalia diagnoos, seda kiiremini saab ravi alustada ja tõsisemaid sümptomeid vältida. Ravi hõlmab tavaliselt hüpofüüsi adenoomi osa või kogu eemaldamist, kui see peaks olema põhjus. Täiendavad ravimid on vajalikud ka ravimite kujul. Akromegaaliaga saab edukalt toime tulla, kuid see on eluaegne seisund.