Sarkoomid on kasvajad, mis tekivad pehmetes sidekudedes, mis toetavad ja ümbritsevad organeid ja muid kehastruktuure. Spindlirakuline sarkoom on pehmete kudede sarkoom, mille rakkudel on spindli kuju, pikliku kehaga, mis on keskelt laiem ja kitseneb mõlemas otsas. Spindlirakud tekivad aktiivselt jagunevate rakkude hulgast, mis on seotud rakkude jagunemise ebanormaalsete mustritega, ning neil on kollageeniahelad ja väljaveninud tuumad. Need sarkoomid tekivad harva, kuna sidekudede replikatsioonikiirus normaalsetes tingimustes on tavaliselt aeglane. Teadlased usuvad, et seda tüüpi sarkoomil on mitu võimalikku põhjust, sealhulgas geneetiline eelsoodumus, kokkupuude kiirgusega või teatud kemikaalidega, trauma ja põletik, mis kõik võivad stimuleerida kudesid tavapärasest kiiremini jagunema.
Uuringud on näidanud, et mõned kromosomaalsed mutatsioonid ja muud geneetilised seisundid võivad soodustada inimese spindliraku sarkoomi teket. On eraldatud onkogeen, kasvaja supressorgeenid ja muud raku geneetilised defektid, millel on seos sidekoe sarkoomidega. Näiteks geen Neurofibromatosis-1 (NF1) kodeerib neurofibromatoosi põdevatel patsientidel hajusate kiuliste kasvajate teket kogu kehas ja need kahjustused võivad muutuda pahaloomuliseks. Geneetiline testimine mängib diagnoosimisel võtmerolli ja geenitehnoloogia võib ühel päeval pakkuda tõhusaid ravimeetodeid selle seisundi ennetamiseks.
Sarnaselt muudele kasvajatele, mis tekivad pärast kiiritamist, võib see sarkoom tekkida kudedes, mida on kiiritatud muude vähivormide tõttu. Kiirgus võib esile kutsuda geneetilisi mutatsioone, mis põhjustavad kontrollimatut rakkude jagunemist. Lisaks on nende sarkoomide tekkega seostatud mitmesuguseid keskkonna- või tööstuskemikaale, sealhulgas vinüülkloriidi ja arseeni. Spindliraku sarkoomi ja trauma vaheline seos on ebaselge, kuid kaasatud mehhanism võib olla seotud kahjustatud kudede põletikuga. Teise võimalusena on kasvaja diagnoosimine piirkonnas tõenäolisem, kui kudet pärast vigastust uuritakse.
Infektsioon võib samuti põhjustada selle seisundi teket. Kõige tavalisem infektsiooniga seotud sarkoomi näide on Kaposi sarkoom. Kaposi sarkoomi iseloomustavad mitmed lillad, punased või sinised kõrgenenud laigud nahal, hingamisteedes, seedetraktis ja suus. Need kasvajad esinevad omandatud immuunpuudulikkuse sündroomiga (AIDS) ja 8. tüüpi herpesviirusega patsientidel. 8. tüüpi herpesviirus on inimesele omane kasvajaviirus, mis on integreerunud oma geneetilisse materjali geenidesse, mis põhjustavad kasvajaid, mis võimaldavad viirusel ka immuunsüsteemil avastamisest kõrvale hoida.