Mis põhjustab Sicca sündroomi?

Sicca sündroomi, tuntud ka kui Sjögreni sündroomi, dokumenteeritud bioloogilist põhjust ei ole. Uuringud on näidanud, et peasüüdlane võib olla tasakaalust väljas olev valk, mis mõjutab lümfisüsteemi. 1933. aastal näitas Rootsi silmaarst Henrik Sjögreni uurimus, et krooniline autoimmuunne põletikuline haigus oli soodustavaks teguriks. Kui lümfisüsteem on tasakaalust väljas, tekib autoimmuunhaigus, mis on Sicca sündroomi peamine põhjustaja. Alles 2003. aastal teatati seosest teatud veekanali valgu ja Sjögreni sündroomiga tänu Peter Agre ja Roderick MacKinnoni jõupingutustele, kes mõlemad võitsid oma avastuste eest Nobeli keemiaauhinna.

See oli Agre, kes avastas veekanalid ja kaardistas geenid AQP1, 2, 3, 4 ja 5 kujul. Agre bioloogide meeskond uuris selle seisundiga patsientide rühma näärmete biopsiaid ja tuvastas kaardistatud geenides AQP1 ja AQP5 mutantide käitumist. AQP5 on viimane membraan, millest vesi kehasse siseneb. See on oluline valk sülje ja pisarate tekitamisel; AQP1 tsirkuleerib vett veresüsteemi ja võitleb mürgiste jääkidega näärmetes. Patsientidel avastas ta AQP1 vähenenud koguse müoepiteelis, mida leiti higinäärmes, piimanäärmes, pisaranäärmes ja süljenäärmes – näärmetes, mis eritavad teatud valku – ning AQP5 ei olnud seal, kus ta olema pidi.

Sicca sündroomi, mida tavaliselt leidub 30–60-aastastel naistel, ei saa ravida, kuigi see võib esineda meestel ja kõigis vanuserühmades. Sicca sündroom soodustab silmade ja suukuivust ning on põhimõtteliselt pisaraid ja sülge tootvate näärmete hävimine. Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1888. aastal, kui Johann Milculicz avastas patsiendi näärmetes ebatavalise turse. Kui Sjögren selle 1933. aastal diagnoosis, leiti, et keha immuunsüsteem oli vigane ja ründas näärmete kaudu oma rakke ja kudesid. Sjögreni kroonilise autoimmuunse põletikulise haiguse avastamisega tuli ka autoimmuunhaiguse uurimine.

Keha on loodud looma paljusid lümfotsüütide rakke, mida toidab vesi, eriti selleks, et immuunsüsteem suudaks tõrjuda kahjulikke organisme, näiteks baktereid, ja nendega võidelda. Kui lümfisüsteem, sh lümfisõlmed, põrn ja harknääre on tasakaalust väljas, tekib autoimmuunhaigus. Lümfotsüütide rakud kasutavad retseptoreid, mis võimaldavad neil sihtida surnud rakke ja võidelda kahjulike organismidega. Kui need retseptorid muutuvad defektseks, kaotab keha niiskust ja tuvastatakse autoimmuunhaigus. Autoimmuunhaigus on liigitatud sicca sündroomiks.

Patsiendid tunnevad tavaliselt valu liigestes ja lihastes ning on sageli väsinud. Sicca sündroomi tõttu ei sure surm, kuigi haigetel on suurem risk lümfoomi tekkeks. Probleemid siseorganitega, nagu neerud, veresooned, maks ja kopsud, tuleks diagnoosida ja ravida varakult. Tavaliselt leitakse seda haigust luupuse, reumatoidartriidi, fibromüalgia ja hulgiskleroosi põdejatel.