Mis on von Willebrandi tõbi?

Von Willebrandi haigust nimetatakse sageli veritsushaiguseks. Enamikul inimestel on veri, mis pärast vigastust või lõikehaava korralikult hüübib, kuid sellises seisundis ei tööta vereliistakud, mis aitavad hüübida, normaalselt. See võib põhjustada pikemat veritsusaega ja väga äärmuslikel juhtudel võib see põhjustada surma. Siiski on von Willebrandi haigusel kolme tüüpi ja mitut alatüüpi ning mõnel inimesel ei esine teatud tüüpide puhul liigset verejooksu. On ka ravi- ja ennetusmeetmeid, mis ei ravi haigust välja, kuid võimaldavad paljudel seda põdevatel inimestel elada üsna normaalset elu.

Nagu mainitud, eksisteerib mitut tüüpi seda haigust ja on ka erinevaid viise, kuidas inimestel haigus areneda. Tavaliselt päritakse see autosoomselt retsessiivsel viisil. Kahel vanemal, kes ei põe haigust, kuid on geenikandjad, on 25% tõenäosus anda igale lapsele edasi kaks defektset geeni. Asjade segaseks ajamiseks on teatud asjaolud, mil haigusseisundit saab omandada. Hüpotüreoidismi, aordi stenoosi või muude haigusseisunditega inimesed võivad kaotada võime toota von Willebrandi faktorit, kuigi neil puudub selleks geneetiline eelsoodumus. Enamasti on omandatud vormid leebemad.

I tüüpi von Willebrandi haigus on kõige kergem ja mõned inimesed ei pruugi seda kunagi märgata või vajavad palju ravi. Tüüp 2 võib vajada teatud ravi ja selle paljud alatüübid muudavad ravi muutlikuks. Tüüp 3 on äärmiselt tõsine, kuid seda võib siiski edukalt ravida ravimitega.

Tüüpide erinevus tähendab, et ka von Willebrandi tõve sümptomid on erinevad. Isegi kõige leebemate vormide korral võivad naistel olla raskemad ja pikemad menstruatsioonid. Operatsioonide, suurte lõikehaavade ja oluliste muljumiste korral on oht verejooksu tekkeks pikemaks ajaks. II tüübil võivad olla need sümptomid ja need võivad suurendada liigeste verejooksu, ninaverejooksu, uriini- või väljaheiteverejooksu ja vigastuste tekkimise ohtu. Igasugune II või III tüüpi vigastus, mis põhjustab verevalumeid või verejooksu, on meditsiiniline hädaolukord.

Selle haiguse raviks on palju viise. Mõned ravimid aitavad aeglustada keha kalduvust verehüüvete eemaldamiseks. Ninaspreid või desmopressiini süstid on samuti olulised, eriti kahe esimese tüübiga inimestel, kuna see ravim stimuleerib von Willebrandi faktori vabanemist. Mõned inimesed võivad vajada infundeeritud verehüübimisfaktorit ja naised vajavad tavaliselt suukaudseid rasestumisvastaseid tablette, et vähendada menstruatsiooni.

Ettevaatlik tuleb olla ka haavade tekkimisel ja paljud arstid otsustavad verejooksu kiireks peatamiseks kasutada spetsiaalseid nahaliime. Samuti on oluline valmistuda spetsiaalselt mis tahes operatsioonideks, sealhulgas hambaraviprotseduurideks, kui inimestel on von Willebrandi haigus. See ei muuda haigusega inimesele operatsiooni tegemist võimatuks, see tähendab lihtsalt seda, et arstid peavad järgima teistsugust protokolli ja jälgima liigse verejooksu märke. Naised, kes teavad, et neil on haigus ja soovivad rasestuda, peaksid konsulteerima oma arstiga, et saada nõu, mis võib olenevalt tüübist erineda.

Kui inimestel on haiguse raskemad vormid, tuleks teatud asju vältida. Teatud ravimeid tuleb vältida, sealhulgas selliseid ravimeid nagu aspiriin ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d). Kontaktsport võib olla ohtlik. See ei tähenda, et selle haigusega inimene peaks vältima kõiki tegevusi; lihtsalt oluline on jääda aktiivseks, valides need tegevused, mis tõenäoliselt põhjustavad tõsiseid vigastusi.