Mis on tsükliline neutropeenia?

Tsükliline neutropeenia on neutropeenia ehk verehaiguse haruldane vorm, mis ilmneb tavaliselt kahe nädala kuni kuu aja tagant. Iga esinemisperiood kestab kolm kuni kuus päeva. Tsüklilist neutropeeniat tuntakse ka kui tsüklilist neutropeeniat või tsüklilist hematopoeesi.
Üldiselt on neutropeenia meditsiiniline seisund, mis tekib siis, kui neutrofiilide arv on ebanormaalselt madal. Neutrofiilid on keha kõige olulisem valgete vereliblede ehk leukotsüütide rühm, kuna need on immuunsüsteemi rakud, mis võitlevad nakkushaigustega. Neutrofiilid, mis moodustavad kuni 75 protsenti leukotsüütidest, täidavad seda ülesannet, hävitades veres baktereid. Seega põhjustab neutrofiilide vähenenud kogus immuunsüsteemi esmase kaitsevõime puudulikkust ning muudab inimese vastuvõtlikumaks bakteriaalsetele infektsioonidele ja haigustele üldiselt.

Tsüklilist neutropeeniat võib vallandada luuüdi vähene produktsioon, mida võib seostada päriliku häirega. See puudutab neutrofiilide elastaasi mutatsiooni, mida tavaliselt lühendatakse kui ELA2 ja mida tuntakse ka kui leukotsüütide elastaasi. See on ensüüm, mis aitab kaasa bakterite hävitamisele. Üldiselt on neutropeenial siiski mitu võimalikku põhjust. Nende hulka kuuluvad muude seisundite, näiteks vähi või tootmispuudulikkuse, mida nimetatakse aplastiliseks aneemiaks, tõttu kahjustatud või vähenenud luu ahenemine; neutrofiilide hävitamine teatud ravimite või autoimmuunhaiguste poolt; ja viirusinfektsioonid, nagu inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), mis põhjustab omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi (AIDS).

Tsüklilise neutropeeniaga inimesed avastavad selle tavaliselt juhuslikult tavapärasel arstlikul läbivaatusel. Teised avastavad selle pärast tõsist infektsiooni, mille sümptomiteks on kõhulahtisus, suuhaavandid, kurguvalu või põletustunne urineerimisel. Tsüklilist neutropeeniat peetakse häire haruldaseks vormiks ja see on tavaliselt healoomuline. Mõned inimesed on aga nakkuse tõttu oma elu kaotanud, kuna nad on selle tõttu haavatavamad.

Kuna tsükliline neutropeenia on tavaliselt pärilik, võib seda tuvastada mitmel sama perekonna liikmel. Arstid määravad haigusseisundi ulatuse kindlaks, jagades selle absoluutse neutrofiilide arvu (ANC) põhjal kolme kategooriasse. Need koosnevad kergest neutropeeniast, mis tähendab minimaalset bakteriaalse infektsiooni riski; mõõdukas neutropeenia, mis kujutab endast mõõdukat riski; ja raske neutropeenia, mis kujutab endast tõsist ohtu. Kuigi tsüklilise neutropeenia jaoks ideaalset ravi ei eksisteeri, kasutavad arstid selle vastu võitlemiseks traditsiooniliselt granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori (G-CSF või GCSF) hormoone, nagu Filgrastim.