Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on haigus, mis põhjustab hüübimist väikestes veresoontes. Need trombid võivad olla väga kahjulikud, kui nad blokeerivad verevoolu elutähtsatesse organitesse. Selle häire all kannatavatel inimestel puudub piisav kogus elutähtsat ensüümi, mis aitab pärssida olulist vere hüübimist soodustavat valku. Nii paljude verehüüvete moodustumine võib põhjustada trombotsüütide ülekasutamist, mis vastutavad hüübimise eest, ja see võib põhjustada iseeneslikku verejooksu või verevalumeid.
Enamik trombootilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomeid tulenevad verevoolu piiramisest, kuid teised võivad olla tingitud vereliistakute puudusest. Mõned raskemad sümptomid hõlmavad aju. Patsiendid võivad tunda segadust ja mõnikord võivad nad rääkida erinevalt või hallutsineerida. Neil võib olla ka kiire pulss, palavik ja nõrkus ning nad võivad minestada. Lisaks ülalmainitud verejooksule ja verevalumitele võib trombotsüütide vähesus põhjustada väikeseid lillasid laike, mis näevad välja nagu lööve.
Trombootilist trombotsütopeenilist purpurt on kahte erinevat tüüpi. Esimest tüüpi on midagi, millega inimesed tavaliselt sünnivad, ja seda nimetatakse primaarseks trombootiliseks trombotsütopeeniliseks purpuriks. Mõnikord tekib inimestel haigus mõne muu haiguse või trauma tagajärjel. Kui see juhtub, nimetatakse seda sekundaarseks trombootiliseks trombotsütopeeniliseks purpuriks.
Teadlased usuvad, et trombootilise trombotsütopeenilise purpuri esmane vorm on tõenäoliselt geneetiliselt edasi antud. Nad ei ole kindlad sekundaarse vormi väljatöötamisega seotud täpse mehhanismi osas. Mõned seisundid, mis võivad viia sekundaarse trombootilise trombotsütopeenilise purpuri tekkeni, on rasedus, luuüdi siirdamine, inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) ja vähk. Mõnedel inimestel tekib see häire ka luupuse tagajärjel ja on tõendeid seose kohta hormoonasendusraviga.
Arstid kasutavad trombootilise trombotsütopeenilise purpura raviks sageli vere asendusravi. See toimib, kuna doonoritel on õiget tüüpi ensüüme, mis on vajalikud kannataja süsteemi tasakaalustamatuse parandamiseks. Paljudel juhtudel ilmneb see haigus episoodiliselt, nii et haigetel võib tekkida vajadus seda ravi korrata iga kord, kui neil esineb episood.
Mõlemad trombootilise trombotsütopeenilise purpura vormid on väga ohtlikud, kui neid ei ravita, ja paljudel juhtudel saavad inimesed sellest aru alles siis, kui nad on abistamiseks liiga haiged. Kui inimestele antakse nõuetekohast ravi, on esmase vormi pikaajaline elulemus peaaegu 90%. Sekundaarset vormi peetakse palju ohtlikumaks ja patsiendid surevad sageli isegi sobiva ravi korral. Arstid ei tea selle erinevuse põhjuseid.