Mis on Stevens Johnsoni sündroom?

Stevens Johnsoni sündroom (SJS), mida nimetatakse ka multiformseks erüteemiks, on haruldane nahahaigus, mis võib olla surmav. Mõnel juhul pole põhjust teada, kuid kõige levinumad vallandajad on allergiline reaktsioon ravimitele või infektsioon.
Stevens Johnsoni sündroomiga kõige sagedamini seotud ravimid hõlmavad sulfoonamiide ​​ja penitsilliini, mida kasutatakse infektsioonide vastu võitlemiseks; krambivastased ained, mis ravivad krampe; ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), mis leevendavad kahekordselt valu ja vähendavad põletikku. Mõned MSPVA-de näited on allopurinool, fenütoiin, karbamasepiin, Vioxx, barbituraadid, aspiriin ja ibuprofeen.

Stevens Johnsoni sündroomi võivad põhjustada herpes simplex või herpes zoster, gripp, inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), difteeria, kõhutüüfus ja hepatiit. Mõnikord on SJS põhjustatud kiiritusravist või ultraviolettvalgusest. Teist SJS-i nahahaiguse vormi nimetatakse toksiliseks epidermaalseks nekrolüüsiks (TENS). Penitsilliini on seostatud TENSiga.

SJS-i sümptomite ilmnemiseni kulub kuni kaks nädalat alates hetkest, kui patsient ravimit võttis. Esimesed hoiatusmärgid ilmnevad mitme päeva jooksul gripilaadsete sümptomitega: köha, peavalud, valud ja palavik, oksendamine ja kõhulahtisus. Oht võib suureneda lööbe, naha koorumise ja nahakahjustusteni; villid, eriti suu, silmade, tupe või muude piirkondade ümber; ja limaskestade põletik, mis katab siseorganeid ja teatud avatud kehaosi, nagu nina, huuled ja kõrvad.

Stevensi-Johnsoni sündroom võib mõjutada inimesi igas vanuserühmas, kuid kõige suurem risk on vanemad inimesed, tõenäoliselt seetõttu, et nad kasutavad rohkem SJS-iga seotud ravimeid; ja need, kellel on omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS) – haigus, mille põhjustab viirus ja mis kahjustab immuunsüsteemi tõhusust. Stevens-Johnsoni sündroom on ilmnenud ka laste seas, kes võtavad ibuprofeenil põhinevaid ravimeid, nagu Advil® ja laste Motrin®. HLA-B12 nime all tuntud geeni kandmine võib muuta inimese SJS-ile vastuvõtlikumaks.

Võimaluse korral on Stevens-Johnsoni sündroomi ja TENS-i põhjuste eraldamine esimene samm õige ravi määramisel. Kui ravimiravi kannustab, saab retseptide väljakirjutamise koheselt lõpetada.

Kui see on põhjustatud infektsioonist, ravivad arstid tõenäoliselt Stevensi-Johnsoni sündroomi ja toksilist epidermaalset nekrolüüsi esmalt antibiootikumiga. Rasketel juhtudel, kui patsient kaotab vedelikku või nahk kaob, tuleb infektsiooni progresseerumise vältimiseks ravida steriilsetes keskkondades – haiglates või põletushaiglates. Mõnedel inimestel võib tekkida vajadus vedeliku asendamiseks intravenoosse süstimisega.

Need, kes on üle elanud esimese Stevensi-Johnsoni sündroomi rünnaku, võivad korduda. Soovitatav on vältida lähedaste ravimite kasutamist, kui ravimid põhjustasid esimese episoodi, ja teavitada tervishoiuteenuse osutajaid haiguse ajaloost. Patsiendid võivad kanda ka meditsiinilise teabe käevõru või kaelakeed.