Mis on sirprakulise aneemia ajalugu?

Kuigi on tõenäoline, et sirprakuline aneemia, geneetiline seisund, mis põhjustab punaste vereliblede ebanormaalsust, on eksisteerinud aastatuhandeid, algas selle seisundi teaduslike teadmiste ajalugu suhteliselt hiljuti. Selles mõttes sai sirprakulise aneemia ajalugu alguse 1910. aastal, mil meditsiiniteadlased selle seisundi esmakordselt tuvastasid. Järgmiste aastakümnete jooksul laiendasid teadlased oma arusaama sellest seisundist, avastades näiteks selle seose hapniku, geneetika ja hemoglobiiniga. Alates 21. sajandi algusest kirjutatakse sirprakulise aneemia ajalugu jätkuvalt, kuna meditsiinieksperdid otsivad selle seisundi jaoks ravi ja isegi ravimeid.

Sirprakuline aneemia on hemoglobiini, valgu, mida leidub punastes verelibledes ja mis vastutab hapniku transportimise eest kogu kehas, kõrvalekalle. Hemoglobiini ebanormaalne struktuur haigusseisundiga patsientidel põhjustab tavaliselt ümarate punaste vereliblede saamise poolkuu kuju. Need väära kujuga rakud võivad omakorda põhjustada mitmesuguseid probleeme. Need võivad kinnituda veresoontesse, põhjustades mõõdukat kuni tugevat valu, samuti kipuvad nad lagunema palju kiiremini kui tavalised punased verelibled, mille tulemuseks on hapnikuvaene veri. Sirprakuline aneemia on geneetiline ja avaldub ainult neil, kes on pärinud sirprakulise tunnuse mõlemalt vanemalt.

India, Lähis-Ida ja Vahemere piirkonna inimesed võivad kannatada sirprakulise aneemia all, kuid kõige sagedamini mõjutab see Aafrika päritolu inimesi. Tegelikult on paljudel Aafrika hõimukeeltel selle seisundi kohta sõna, mis viitab sellele, et see on eksisteerinud mitu põlvkonda. Selle põhjused jäid aga teadmata kuni 20. sajandi alguseni.

Sirprakulise aneemia haiguslugu sai alguse 1910. aastal, kui Ameerika arst James Herrick uuris mikroskoobi abil kehavalusid ja letargiat kogeva Kariibi mere mehe vererakke. Dr Herrick avastas, et mehe punased verelibled on ebanormaalse kujuga. Kui ta oma leide avaldas, nimetas ta rakke “sirbikujulisteks”, andes sellega seisundile nime.

Dr Herricki avastusele järgnenud aastakümnetel hakkasid teadlased haiguse patoloogiat kokku panema. Arstide meeskond tegi kindlaks, et haigusseisund põhjustas 1927. aastal madala vere hapnikusisalduse, samas kui kaks eraldi teadlast avaldasid 1949. aastal töö, mis näitas, et haigus on pärilik. Kaks teadlast, dr Linus Pauling ja dr Harvey Itano, tegid 1951. aastal kindlaks, et hemoglobiini ebanormaalsus põhjustab punaste vereliblede sirbi kuju.

Alates 20. sajandi keskpaigast hõlmab sirprakulise aneemia ajalugu suuresti selle seisundi tõhusate ravi- ja ravimeetodite otsimist. 1980. aastatel avastati, et ravi võib saada luuüdi siirdamisega, mis asendab ebanormaalsed rakud normaalsete punaste verelibledega. Kuna see protseduur on äärmiselt invasiivne ja ei pruugi siiski olla edukas, jätkavad teadlased rahuldava ravi otsimist. 1995. aastal avastasid teadlased, et ravim nimega hüdroksüuurea võib oluliselt vähendada haigusega sageli kaasnevat valu.