Mis on sideroblastiline aneemia?

Sideroblastiline aneemia on verehaigus, mille puhul punased verelibled ei arene normaalselt, mille tulemusena moodustuvad luuüdis nn ringsideroblastid koos aneemia üldiste sümptomitega, nagu väsimus ja kahvatu nahk. Rõngas ehk rõngastatud sideroblast on ebaküps punane vererakk, mille tuuma ümber on rauast ring. Sideroblastiline aneemia on seotud paljude erinevate haigustega ja võib olla pärilik, nii et inimene sünnib selle haigusseisundiga või võib selle omandada hilisemas elus. See võib olla osa müelodüsplastilisest sündroomist, mille puhul vererakkude tootmine luuüdis muutub ebanormaalseks, mis võib areneda leukeemiaks või vere- ja luuüdivähiks. Ravimid on sideroblastilise aneemia sagedane põhjus, eriti alkohol, nagu ka teatud antibiootikumid, keemiaravi ja raskemetallid, nagu plii.

Hemoglobiin, punaste vereliblede sees hapnikku siduv molekul, koosneb valkudest koosnevast globiiniosast ja heemiosast, mis sisaldab tavaliselt rauda. Sideroblastse aneemia korral ei suuda luuüdis olevad ebaküpsed punased verelibled rauda korralikult hemoglobiini heemi osasse omastada, mistõttu raud ladestub raku ainesse, moodustades tuuma ümber tüüpiliselt rõnga. Seda nimetatakse sideroblastiliseks ringiks ja rakke nimetatakse ring- või rõngastatud sideroblastideks.

Suurem osa sideroblastilise aneemia juhtudest on pigem omandatud kui päritud, kusjuures alkoholi kuritarvitamine on üldiselt kõige levinum põhjus. Teiste põhjuste hulka kuuluvad sellised ravimid nagu isoniasiid, mida kasutatakse tuberkuloosi, vase ja B6-vitamiini vaeguse ning plii- või tsingimürgistuse, samuti müelodüsplastiliste sündroomide ja muude luuüdi haiguste raviks. Selle haigusseisundi pärilikud vormid on meestel tavalisemad ja kergetel juhtudel võib see jääda avastamata kuni umbes 40-aastaseks saamiseni.

Sideroblastilist aneemiat saab diagnoosida luuüdi luuüdi vaadates mikroskoobi all, kus on näha ringsideroblastid. Mõned üldisest vereringest pärinevad rakud on tavaliselt kahvatud, neil puudub tavaline punane värv, mis on seotud normaalse hemoglobiinisisaldusega. Aneemia pärilike vormide korral võivad rakud olla ka tavapärasest väiksemad.

Pärilikku sideroblastilist aneemiat saab mõnikord ravida B6-vitamiiniga, kui haigus reageerib ravile kogu eluks. Kuigi mõningaid omandatud sideroblastilise aneemia põhjuseid saab tagasi pöörata, näiteks teatud antibiootikumide asendamine teistega või alkoholitarbimise lõpetamine, ei ole see alati võimalik. Ravi B6-vitamiiniga võib toimida ka mõnel omandatud aneemia korral ja mõnikord võidakse teha vereülekanne.