Mis on seotud sirprakulise aneemia raviga?

Geneetiline seisund, sirprakulise aneemia korral muutub patsient aneemiliseks funktsionaalsete punaste vereliblede vähenemise tõttu vereringes. Haiguse tagajärjel muutuvad paljud punased verelibled kõvaks, kleepuvaks ja deformeeruvad poolkuu kujuliseks. See deformatsioon ei lase rakkudel kergesti läbi veresoonte liikuda, mille tulemuseks on valulikud ummistused, mida nimetatakse kriisideks. Sirprakulise aneemia ravi hõlmab vereülekannet, punaste vereliblede tootmise soodustamiseks mõeldud toidulisandeid ja luuüdi siirdamist.

Punaste vereliblede ülekanne võib olla sirprakulise aneemia ravi peamine komponent. Patsientidele tehakse vereülekandeid vastavalt vajadusele ja need võivad olla perioodilised või rutiinsed, sõltuvalt haiguse tõsidusest. Vereülekanded täiendavad funktsionaalseid punaseid rakke ja võivad aidata ennetada kriise ja pärssida sirprakulise hemoglobiini (HbS) tootmist. Selle raviviisiga kaasnevad mitmed riskid, eriti aja jooksul, sealhulgas vereülekande teel levivad infektsioonid ja alloimmuniseerimine, kus ülekantud veri toodab patsiendi vastu antikehi.

Sirprakulise aneemia raviks patsientidele antavate toidulisandite hulka kuuluvad foolhape, hüdroksüuurea ja erütropoetiin. Foolhapet on vaja punaste vereliblede tootmisel, seega võib toidulisandite tarbimine aidata tootmist suurendada. See suurendab hiljem funktsionaalsete punaste vereliblede taastumise kiirust ja aitab vältida patsiendi aneemiat. Tavaliselt määratakse patsientidele üks milligramm foolhapet päevas kogu eluks.

Hüdroksüuureat antakse mõõduka kuni raske sirprakulise aneemiaga patsientidele. Ühendit antakse välja sirprakulise aneemia raviks, kuna see suurendab hemoglobiini F tootmist, mis on hemoglobiini funktsionaalne vorm. See hemoglobiinisisalduse tõus võib pärssida HbS-i tootmist ja vähendada nii valulike kriiside arvu kui ka raskust. Hüdroksüuureat kasutati kunagi keemiaravi ravimina, seega on sellel mitmeid kõrvaltoimeid, sealhulgas iiveldus, oksendamine ja luuüdi supressioon.

Erütropoetiin on organismis loomulik hormoon, mis stimuleerib punaste vereliblede tootmist. See esineb kehas loomulikult ja suureneb aneemia perioodidel, kuid patsientidele hormooni süstimine sirprakulise aneemia ravi ajal aitab anda neile lisatõuke. Kuna see esineb looduslikult luuüdis, on sellega seotud kõrvaltoimeid väga vähe.

Lõpuks on luuüdi siirdamine ainus sirprakulise aneemia raviviis, mis toimib ravina. Seda ravimeetodit antakse tavaliselt noorematele patsientidele, kes on väga haiged. Sobiva doonori leidmise vajaduse ja raskuse tõttu ei ole luuüdi siirdamine kättesaadav kõigile, kes seda vajavad. Samuti kaasnevad sellega seotud riskid, sealhulgas transplantaat-peremehe vastu haigus, kus siirdatud rakud ründavad patsienti, nakatuvad ja verejooksud. Kui see õnnestub, pikeneb patsiendi eeldatav eluiga oluliselt.