Mis on retroperitoneaalne fibroos?

Retroperitoneaalne fibroos on haruldane seisund, mis on põhjustatud mao- ja sooltetaguse koe liigsest kasvust. See seisund areneb siis, kui kudede liigne kasv blokeerib kusejuhad, torud, mis transpordivad uriini neerudest põide. Retroperitoneaalne fibroos on seotud vähiga ligikaudu kaheksal protsendil juhtudest, kuid kuni 70 protsenti juhtudest on idiopaatilised ja neil pole teadaolevat põhjust.

Puuduvad veenvad tõendid, mis viitaksid retroperitoneaalse fibroosi lõplikule põhjusele, kuid seda seostatakse sageli autoimmuunhaiguse esinemisega. Üks teooria on see, et autoimmuunhaigus tekib seetõttu, et immuunsüsteem ründab ateroskleroosi naastudes sisalduvaid valke. Selle teooria kohaselt lekivad arenenud naastud valgud ümbritsevasse koesse ja stimuleerivad immuunreaktsiooni, mis põhjustab põletikku ja lõpuks kiulise armkoe kogunemist.

Algstaadiumis on retroperitoneaalse fibroosi sümptomiteks tuim valu seljas, alakõhus või küljel; valu jalgades; verevoolu vähenemine, mis põhjustab jalgade värvi muutumist; ja jalgade turse, tavaliselt ühes jalas. Kui haigusseisundit ei ravita koheselt, väheneb neerude puudulikkuse tõttu uriinieritus järk-järgult. Neerupuudulikkuse korral on sümptomiteks iiveldus, oksendamine ja segane mõtlemine. Kui soolekude hakkab surema, võib tulemuseks olla hemorraagia ja tugev kõhuvalu. Seisundi võimalike tüsistuste hulka kuuluvad veenipõletik, mis võib põhjustada süvaveenide tromboosi; kollatõbi; munandite turse; soole obstruktsioon; ja seljaaju kokkusurumine.

Neerukahjustus võib olla püsiv, kui seda kohe ei ravita. See on eriline probleem, kuna seda haigusseisundit on kahjustuste vältimiseks piisavalt vara diagnoosida. Varased sümptomid on mittespetsiifilised, mille tulemuseks on suhteliselt pikk diagnostiline protsess ja püsiva neeruhaiguse oht.

Kõige tõhusam retroperitoneaalse fibroosi ravi on kirurgia ja muud tüüpi ravi, näiteks ravimite ja sümptomite ravi kombinatsioon. Ravi kõige olulisemateks aspektideks on võimalikult suure neerufunktsiooni säilitamine ja teiste organite kahjustamise vältimine. Sellest hoolimata ei ole selle seisundi jaoks üldiselt aktsepteeritud raviskeeme.

Mis puudutab ravimeid, siis kortikosteroide kasutatakse põletiku vähendamiseks haiguse varases staadiumis. Tamoksifeen, östrogeenivastane ravim, on samuti näidanud positiivset toimet sümptomite vähendamisel. Mõlemal ravimil on siiski risk pikaajaliseks kasutamiseks ja seetõttu kasutatakse neid pigem üksikjuhtumipõhiselt kui standardse raviprotokolli osana. Immunoterapeutilised ravimid, millel on suurem spetsiifilisus ja vähem pikaajalisi kõrvaltoimeid kui steroidid, on olnud katsefaasis.

Kõige tõhusam kirurgiline ravi hõlmab laparoskoopilist operatsiooni kiuliste kudede masside eemaldamiseks ja rekonstrueerimiseks. Seda tüüpi operatsioone eelistatakse avatud operatsioonile, sest viimane on palju invasiivsem ja riskantsem ning suremus on peaaegu 10 protsenti. Teine võimalik kirurgiline protseduur hõlmab kusejuhi ajutist või püsivat paigaldamist šuntidega, et hoida need lahti ja vältida uriini ummistumist.