Mis on Purpura Fulminans?

Purpura fulminans on hävitav nahahaigus, mis on põhjustatud selle all olevates veresoontes tekkivatest hematoloogilistest kõrvalekalletest. Häire võib olla omandatud, pärilik või idiopaatiline, ilma nähtava põhjuseta. Purpura fulminans jääb tavaliselt jäsemete pehmetesse kudedesse, kuid võib edasi areneda teistesse organitesse. Seisundi tõsidus nõuab viivitamatut diagnoosimist ja ravi varieerub sõltuvalt asukohast, ulatusest ja raskusastmest.

Purpura fulminansi sümptomid võivad esmalt ilmneda täppide või punetavate piirkondadena nahal. Need kahjustused arenevad kiiresti valulikeks sinakaslilladeks piirkondadeks, millel on täpselt määratletud piirid. Värvimuutus tekib siis, kui pinna all olevates veresoontes moodustuvad trombid, mis takistavad normaalset verevoolu. Piirkonnad võivad muutuda paksuks ja paistetuks. Lõpuks muutub nahk mustaks, kui kude sureb, ja sel hetkel nimetatakse seda seisundit gangrenosa purpuriks.

Äärmuslikel juhtudel tarbib keha ära kõik olemasolevad hüübimisfaktorid ega suuda enam verejooksu peatada. Subdermaalne hemorraagia tekitab verevalumeid. Purpura fulminans võib põhjustada kogu keha reaktsiooni ja patsiendil palavikku ja külmavärinaid. Võib järgneda äärmine väsimus ja hematoloogilised tulemused näitavad sageli aneemiat. Seisund võib progresseeruda šoki ja surmani 48–72 tunni jooksul pärast tekkimist.

Haiguse omandatud vorm hõlmab tavaliselt varasemat bakteriaalset või viiruslikku infektsiooni. Selle seisundiga tavaliselt seotud bakterite hulka kuuluvad Escherichia coli, Staphylococcus ja Streptococcus. Pediaatrilistel patsientidel võis enne purpurisümptomite ilmnemist olla tuulerõuged, leetrid või meningiit. Haiguse pärilik vorm võib hõlmata inimesi, kellel puuduvad valgud C ja S. Nendel glükoproteiinidel on antikoagulantne toime ja need aitavad organismil hüübimist reguleerida.

Arstid määravad tavaliselt antibiootikume või viirusevastaseid ravimeid, kui infektsioonid jäävad lahendamata. Purpura fulminansi ravi hõlmab tavaliselt antikoagulante, et vältida hüübimisfaktorite ammendumist ja aidata kaasa koenekroosi võimalikule pöördumisele. Tervishoiuteenuse osutajad võivad olemasolevate trombide lahustamiseks tellida trombe eraldavaid ravimeid. Patsiendid võivad vajada vereülekannet, kui haigusseisund areneb hemorraagiani.

Tervishoiuteenuse osutajad võivad tellida pildiuuringuid, et hinnata kahjustatud koe ulatust ja tekkinud kahjustuste suurust. Inimesed saavad sageli veenisiseseid vedelikke, et korrigeerida metaboolset tasakaalustamatust ja säilitada elundite funktsiooni. Hapnikteraapia tagab piisava hapnikusisalduse säilimise. Patsiendid võivad valu leevendamiseks saada paikseid, suukaudseid või intravenoosseid ravimeid, kuigi suuremate kehapiirkondade korral kasutatakse valu leevendamiseks piirkondlikke anesteetikume.

Automaatne amputatsioon võib toimuda, kui kuded pinguldavad ja piiravad verevoolu. Kirurgid eemaldavad tavaliselt nekrootilise või surnud koe. Kui purpur fulminans mõjutab suurt osa jäsemest, sealhulgas lihaseid ja luukoe, vajavad patsiendid üldiselt amputatsiooni.