Mis on Purkinje rakud?

Purkinje rakud on teatud tüüpi neuronid, mida leidub ajukoores, aju põhjas. Nad on ühed suurimad neuronid ja vastutavad enamiku elektrokeemilise signaalimise eest väikeajus. Need rakud on oma nime saanud Tšehhi anatoomi Jan Evangelista Purkyne järgi, kes avastas need 1837. aastal.

Purkinje neuroneid iseloomustab dendriitide keerukas hargnev struktuur, projektsioonid, mis saavad teistelt rakkudelt elektrokeemilisi impulsse. Need on tihedalt virnastatud väikeaju ajukoores, kus neid ristuvad arvukad paralleelsed kiud, mis tekivad väikeaju ajukoore graanulirakkudest. Purkinje neuronid klassifitseeritakse inhibeerivateks, kuna need vabastavad neurotransmitteri GABA, mis seondub retseptoritega, mis toimivad neuronite vallandamiskiirust inhibeerides või vähendades. Nad saadavad inhibeerivaid projektsioone väikeaju keskosas asuvatesse tihedatesse neuroniklastritesse, mida nimetatakse sügavateks väikeaju tuumadeks.

Purkinje rakud ja väikeaju on keha motoorse funktsiooni jaoks olulised. Purkinje rakkudega seotud häired mõjutavad tavaliselt patsiendi liikumist negatiivselt. Purkinje rakke võivad mõjutada nii geneetilised kui ka omandatud häired.

Purkinje rakke mõjutavad geneetilised häired hõlmavad väikeaju hüpoplaasiat, autismi, ataksia telangiektaasiat ja C-tüüpi Niemann Picki tõbe. Väikeaju hüpoplaasia korral sünnib patsient vähearenenud väikeajuga, kuna Purkinje rakud pole kunagi täielikult arenenud või degenereerusid emakas. Teiste väikeaju mõjutavate geneetiliste häirete korral võivad sümptomid ilmneda alles paar aastat pärast sündi, pärast mida võivad need süveneda. C-tüüpi Niemann Picki tõbi põhjustab mõnikord surma mõne kuu jooksul pärast sündi ja muudel juhtudel avaldub see alles noorukieas. Kõiki väikeaju häireid iseloomustab motoorsete funktsioonide vähenemine, nagu ebanormaalne kõndimisviis, krambid, tahtmatud silmade liigutused või jäsemete koordineerimata liikumine.

Purkinje neuroneid võivad kahjustada ka hilisemas elus tekkinud häired, nagu autoimmuunhäired, sealhulgas omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS) ja neurodegeneratiivsed häired, mis ei ole oma olemuselt geneetilised. Neid kahjustavad ka keskkonnas leiduvad toksilised elemendid. Alkoholi või liitiumi liigne tarbimine võib põhjustada väikeaju degeneratsiooni. Insult võib kahjustada ka Purkinje neuroneid.

Purkinje neuroneid mõjutavate häirete vastu ei ole võimalik ravida. Seetõttu on igasugune ravi toetav ja sümptomaatiline. Väikeaju häiretega sündinud laste puhul võib kõneteraapia, tegevusteraapia ja füsioteraapia olla abiks lapse motoorsete oskuste parandamisel.