Mis on porentsefaalia?

Porentsefaalia on haruldane seisund, mida iseloomustab väikeste tsüstide ilmumine ajupoolkera. See tsefaalne häire võib olla põhjustatud loote või imiku arengu kõrvalekalletest ja see võib olla erineva raskusastmega. Mõned patsiendid on porentsefaalia tõttu raske puudega, samas kui teised võivad hoolimata aju aukudest elada suhteliselt normaalset elu. Klassikaliselt diagnoositakse porentsefaaliat siis, kui imikul ilmnevad neuroloogilised kõrvalekalded.

Kõige sagedamini on porentsefaalia põhjustatud vastsündinu aju arengu kõrvalekalletest. Kui imikut tabab insult või tal tekib ajus infektsioon, võib see põhjustada hävitava kahjustuse, mis muutub tsüstiliseks, kui aju püüab end kaitsta. Aja jooksul muutub tsüst vooderdatud sileda koega ja täidetakse tserebrospinaalvedelikuga. Loote arengu ajal esinevad kõrvalekalded võivad põhjustada ka ühe või mitme tsüsti tekkimist ajus.

Porentsefaalia sümptomid on erinevad, olenevalt tsüsti või tsüstide asukohast ja suurusest. Võib esineda füüsilisi probleeme, nagu lihastoonuse puudumine, halvatus ja krambid, koos arengupeetusega, eriti keele arenguga. Patsient ei pruugi ka porentsefaalia tõttu areneda. Nende sümptomite ilmnemisel võib lastearst tellida aju meditsiinilised pildiuuringud ja suunata patsiendi laste neuroloogi juurde, kes on spetsialiseerunud laste ja imikute neuroloogilistele häiretele.

Oluline on jälgida imikuid, et näha, kas neil ei esine kõrvalekaldeid eeldatavatest arengu verstapostidest. Kuigi on oodata mõningast erinevust keskmisest ja see ei tekita muret, on murettekitavad radikaalsed kõikumised või neuroloogiliste kõrvalekallete nähud ning vanemad ei peaks kartma oma muret lastearstiga jagada. Arst eelistaks, et tema tähelepanu juhitaks varajastele probleemidele, kui et ta pöörduks patsiendi poole, kui probleemid on muutunud palju tõsisemaks, kuna vanemad lükkasid raviga häbelikkusest edasi.

Kuna ajukahjustus on juba tehtud, ei saa porentsefaaliat ravida. Siiski saab sümptomite juhtimiseks kasutada mitmesuguseid tehnikaid, sealhulgas füsioteraapiat, kõneteraapiat ja ravimeid, mis vähendavad krampide teket. Nõuetekohane toetav ravi võib aidata porentsefaaliaga patsiendil elada normaalset ja aktiivset elu, kuid tavaliselt peavad vanemad olema oma laste ennetavad kaitsjad, et tagada neile vajalik hooldus ja tugi. Vanemad ei tohiks ennast süüdistada, kui lapsel tekib porentsefaalia; tavaliselt ei saa selle vältimiseks midagi teha, peale insuldi ja infektsioonide varase ravi, et vähendada nendest meditsiinilistest probleemidest põhjustatud kahju.