Mis on Poola sündroom?

Poola sündroom on sünnidefekt, mida iseloomustab deformatsioon tavaliselt paremal kehapoolel. See hõlmab väärarenenud rindkere lihast ja lühemaid, võib-olla vööga sõrmi samal küljel. Sündroom ei mõjuta intelligentsust ega kognitiivseid funktsioone, vaid ainult liikuvust. Konstruktiivne kirurgia võib tavaliselt kõrvalekaldeid parandada.

Lisaks korralikult moodustunud rinnalihase ja lühemate vööga sõrmede puudumisele on Poola sündroomil palju muid sümptomeid. Need võivad hõlmata karvade puudumist käe all, puuduvaid või vähearenenud ribisid või deformeerunud õlaluu. Naistel, kellel on see häire, võib puududa ka rind või nibu, mis on väiksem või vormimata. Ilmsed juhtumid avastatakse sündides, kuid mõnest juhtumist ei teatata ega ravita kunagi. Väga kerged juhtumid võivad jääda isegi täiesti märkamatuks.

Poola sündroomi, mida nimetatakse ka Poola sündroomiks, Poola järjekorraks või Poola anomaaliaks, ei ole teadaolevat ravi ega konkreetset põhjust. Siiski on teooria, et selle põhjustab umbes kuue nädala vanuse loote verevoolu katkemine. Häire on äärmiselt haruldane, juhtudest on teatanud vaid umbes 1 inimene 30,000 XNUMX-st. Poola sündroom mõjutab mehi kaks korda rohkem kui naisi ja parema poole deformatsioone esineb kolm korda sagedamini kui vasakul.

Vähearenenud rinnalihas on sündroomi kõige levinum näitaja, kuid veidi enam kui 13% rinnaaplaasiaga inimestel on Poola sündroom. Sama või madalam protsent kehtib inimeste kohta, kellel on sündiktülism, mis on vööga sõrmede tehniline termin. Nende tegurite kombinatsioon on aga Poola sündroomi esinemise tugev näitaja.

Häire ravi toimub enamasti konstruktiivse kirurgia abil. Vööga sõrmed eraldatakse varases lapsepõlves, kuid rindkere operatsioon tehakse tavaliselt millalgi teismeeas, kui areng on jõudnud küpsuseni. Rinnalihaste puuduvate osade konstrueerimiseks võib rindkere lihaskoe võtta teistest kehaosadest.

Poola sündroomi ohvritel esineb harva muid probleeme, kuid kui need ilmnevad, võivad need olla üsna tõsised. Poola sündroomiga seotud häired on skolioos, leukeemia ja lümfoom. Mõnikord võib tekkida neerukudede alaformatsioon, mis võib põhjustada tõsiseid neeruprobleeme.

1841. aastal märkas Sir Alfred Poland ühel patsiendil, keda ta lahkas, rinnalihaste ja käe deformatsiooni. Ta päästis käenäidise ja 1962. aastal leidis Patrick Clarkson selle ja uuris seda. Seejärel avaldas Clarkson uuringu kolme juhtumi kohta ja nimetas sündroomi Poola järgi.