Mis on POEMS-i sündroom?

POEMS-i sündroom viitab haruldasele häirele, mis põhjustab valkude kogunemist elunditesse ja koerakkudesse erinevates kehaosades. See häire põhjustab ka erineva raskusastmega perifeersete närvide kahjustusi. Kuigi POEMS-i sündroom võib mõjutada kõiki igas vanuses, mõjutab see kõige sagedamini üle 50-aastaseid mehi.
Seda häiret nimetatakse POEMS-i sündroomiks akronüümina, mis esindab kõiki selle seisundiga seotud sümptomeid. Selle häirega seotud viis peamist sümptomit on perifeerne neuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia, monoklonaalne gammopaatia ja nahamuutused. Kuigi kõik need on selle haruldase haigusseisundi tavalised sümptomid, ei pea inimesel selle sündroomi diagnoosimiseks olema kõik sümptomid. Enne lõpliku diagnoosi tegemist on vajalik patsiendi põhjalik uurimine, kellel on mõned või kõik need sümptomid.

Selle sündroomi puhul levinud perifeerne neuropaatia võib korraga mõjutada mitut närvi. Organomegaalia viitab laienenud organitele, mis on tavaliselt kas põrn või maks ja võivad mõjutada mõlemat. Selle sündroomi all kannatavate inimeste lümfisõlmed võivad samuti ebanormaalselt suureneda.

POEMS-i sündroomi korral levinud endokrinopaatia põhjustab inimese hormoonide taseme muutusi või häireid, mis tavaliselt põhjustab hormonaalset tasakaalustamatust. Endokrinopaatia võib mõjutada ka suguelundeid, näiteks takistada munasarjade või munandite nõuetekohast toimimist. Kui tekib monoklonaalne gammopaatia, põhjustab see immuunglobuliini tootmist luuüdi rakkudest, mis on kontrolli alt väljunud. Nahamuutused, mis tavaliselt esinevad POEMS-i sündroomi korral, hõlmavad naha paksenemist ja pigmentatsiooni muutusi.

POEMS-i sündroomi spetsiifilisemad sümptomid on väsimus, jäsemete progresseeruv nõrkus, tursed, käte ja jalgade neuropaatia ning nägemishäired. Paljud selle sündroomiga põdevad kannatavad ka I tüüpi diabeedi all. Kuigi mõned inimesed ei koge kõiki neid sümptomeid, kogevad enamik inimesi, keda see sündroom mõjutab, perifeerse neuropaatia sümptomeid, samuti monoklonaalset gammopaatiat.

Kuigi tegemist on väga haruldase häirega, leidub POEMS-i sündroomi juhtumeid erinevates maailma paikades. Seda leidub aga kõige sagedamini vananevatel meestel Jaapanis, kus seda tuntakse ka Crow-Fukase’i sündroomina. Teised POEMS-i sündroomi nimetused, mida kasutatakse vaheldumisi, on Takatsuki tõbi, PEP-sündroom ja Shimpo sündroom. Uuringud näitavad, et see sündroom võib tegelikult olla väga haruldane teadmata päritoluga verehaigus. Teised uuringud näitavad, et see kuulub immuunsüsteemi häirete klassifikatsiooni.