Mis on plahvatuskriis meditsiinis?

Plahvatuskriis on kroonilise müelogeense leukeemia (CML) viimane faas – valgete vereliblede vähk, millega kaasneb kontrollimatu proliferatsioon ja rakkude ebanormaalne akumuleerumine luuüdis ja veres. Blastlikriis diagnoositakse siis, kui enam kui 20 protsenti vere või luuüdi valgetest verelibledest ja lümfotsüütidest on ebaküpsed, halvasti diferentseerunud rakud või blastid. Teised võtmenäitajad hõlmavad biopsiaga saadud suurte blastide kogumite leidmist luuüdis ja tahke kasvaja moodustumist väljaspool luuüdi, mida nimetatakse müeloidseks sarkoomiks. Krooniline müelogeenne leukeemia areneb tavaliselt kiiresti progresseeruvaks blastkriisiks umbes kolme kuni viie aasta jooksul pärast diagnoosimist, kuigi 20–29-aastased patsiendid võivad leukeemia agressiivsema olemuse tõttu tekkida blastses kriisis. Ravimeetodid on selles faasis üldiselt ebaefektiivsed, vaid umbes 20 protsenti patsientidest elab kriisi üle.

Plahvatuskriisiga kulmineeruva järjestuse esialgne sündmus on Philadelphia kromosoomi omandamine luuüdi tüvirakkudes, mis sai nime selle linna järgi, kus see isoleeriti. Mikroskoobi all kergesti äratuntav Philadelphia kromosoom on geenide translokatsioon kromosoomide 22 ja üheksa vahel. See geneetiline marker esineb 95 protsendil KML patsientidest. Ebanormaalne kromosoom põhjustab ebanormaalsete blastrakkude kontrollimatut proliferatsiooni ja paremat ellujäämist. Hoolimata paljudest edusammudest leukeemia ravis, muudavad Philadelphia kromosoomi läbiviidud muutused blastse kriisi ravile väga vastupidavaks, soodsad vastused ilmnevad vaid 20 protsendil juhtudest.

Uuringud näitavad, et teatud tegurid suurendavad patsiendi leukeemia tekkeriski. Kiirgus, sigarettide suitsetamine, kokkupuude benseeniga ja keemiaravi on kõik seotud leukeemiaga. Downi sündroom ja muud pärilikud seisundid võivad samuti suurendada leukeemia riski. Samuti on haruldane leukeemia, mis on seotud inimese I tüüpi T-rakulise leukeemiaviirusega.

Plahvatuskriisi sümptomiteks võivad olla väsimus, halb enesetunne, madal palavik, verejooks, verevalumid ja kõhu suurenemine. Patsientidel võivad olla lümfisõlmede turse ja valu luudes või liigestes. Nad võivad olla vastuvõtlikud sagedastele infektsioonidele ja neil võib olla ilma nähtava põhjuseta kaalulangus. Need sümptomid ilmnevad normaalsete luuüdi komponentide tõrjumise tõttu ebanormaalsete tüvirakkude poolt, vähendades seeläbi funktsionaalsete punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmist. Põrn, mis toimib filtrina, suureneb, kuna ebanormaalsed rakud jäävad selle kudedesse lõksu.

Müeloidsed sarkoomid, mida tavaliselt leitakse blastse kriisi korral, võivad areneda mis tahes koes või elundis, kuid kõige sagedamini haaratud piirkonnad on igemed ja nahk. Igemete haaratus tekitab paistes, õrnad piirkonnad, mis harjamise ja hambaniidi kasutamisel kergesti veritsevad. Naha sarkoomid esinevad lillakaspunaste kõrgenenud sõlmedena, mis on imbunud valgeliblede blastidega. Muud müeloidse sarkoomi võimalikud kohad on rindkereõõs, lümfisõlmed, aju limaskest, peensool, munasarjad ja emakas. Erinevalt luuüdi piirkondadest reageerivad müeloidsed sarkoomid tavapärasele leukeemiavastasele kemoteraapiale tavaliselt positiivselt.