Mis on pineoblastoom?

Pineoblastoom on agressiivne pahaloomuline ajukasvaja, mis pärineb käbinäärest, mis on väike organ, mis asub aju keskosa lähedal. Haruldane ajuvähi vorm, pineoblastoomid, moodustavad laste ja täiskasvanute primaarsetest pahaloomulistest ajukasvajatest vaid kolm kuni kümme protsenti. Seda tüüpi kasvajat täheldatakse tavaliselt alla kahekümneaastastel patsientidel ja kõige sagedamini 10-aastastel ja noorematel lastel.

Käbinääre on pisike endokriinne organ, mis asub kahe ajupoolkera vahel. Männikäbide paari kujuline käbinääre toodab hormooni melatoniini, mis aitab reguleerida unemustreid. Aju käbikeha piirkonnas võib tekkida rohkem kui 17 erinevat tüüpi hea- ja pahaloomulist kasvajat. Pineoblastoom on selles piirkonnas üks levinumaid kasvajatüüpe. Pineoblastoomi algpõhjus on praegu teadmata.

Pineoblastoomi üks sagedasemaid tagajärgi on hüdrotsefaalia, tserebrospinaalvedeliku (CSF) rõhu tõus ajus. See on sageli tingitud sellest, et kasvaja surub kokku Sylviuse akvedukti, mis asub käbinäärme kõrval. Sylviuse akvedukt on läbipääs, mis võimaldab CSF-il väljuda ajust, kus see tehakse. Kui CSF-i vool on blokeeritud, võivad patsiendil tekkida haigusseisundile tüüpilised sümptomid, sealhulgas nägemishäired, mäluhäired, peavalud, iiveldus koos oksendamisega ja krambid.

Hüdrotsefaalia võib olla eluohtlik seisund, mis võib vajada viivitamatut kirurgilist sekkumist. Seda saab saavutada vatsakeste-kõhukelme šundi paigutamisega ühte ajuruumi, mis sisaldab liigset CSF-i, võimaldades sellel kõhuõõnde voolata. Teine hüdrotsefaalia ravimise kirurgiline meetod on stereotaktiline kolmas ventrikulostoomia, mis loob aju põhjas väikese augu, mille kaudu CSF saab välja voolata.

Teised pineoblastoomi tavalised sümptomid on seotud muutustega patsiendi nägemises. Selle põhjuseks on kasvaja lähedus tektaalsele piirkonnale, mis mängib silmaliigutuste reguleerimisel võtmerolli. Pineoblastoomiga patsientidel võib seetõttu tekkida raskusi objektidele keskendumisel ja neil võib olla kahekordne nägemine. Pineoblastoomi sümptomid, mis ei ole seotud nägemisega, hõlmavad muutusi isiksuses, nõrkust või tundlikkuse kaotust ühel kehapoolel, kehakaalu või isu muutusi ning väsimust või suurenenud unevajadust.

Pineoblastoomi diagnoosimine toimub enamasti magnetresonantstomograafia (MRI) abil, mis võimaldab näidata kasvaja täpset asukohta ja mõõtmeid. Hüdrosefaalia ulatust võib näidata ka kompuutertomograafia (CT) skaneerimine või MRI. Lumbaalpunktsioon (lp), mida tuntakse ka kui seljaaju löömist, võib olla abiks tserebrospinaalvedeliku proovi saamiseks, kuna mõned pineoblastoomid võivad eritada teatud hormoonide ja kemikaalide, sealhulgas beeta-HCG, AFP ja CEA ebanormaalsel tasemel, mis võivad tuvastatud tserebrospinaalvedelikus või veres. Lõpliku diagnoosi tegemiseks võib osutuda vajalikuks ka kirurgiline biopsia, kasutades minimaalselt invasiivset tehnikat, nagu endoskoopia või stereotaktiline nõelbiopsia.
Pineoblastoomi saab ravida kirurgilise sekkumisega. See võib anda ravi, kui kogu kasvaja eemaldatakse, või aidata prognoosi parandada kasvaja suurust vähendades. Sageli kasutatakse ravina ka keemiaravi ja kiiritusravi, millele reageerib üle 70 protsendi pineoblastoomidest.