Mis on pigmentosa retiniit?

Pigmentosa retiniit on pärilik silmahaigus, mis mõjutab inimese öist nägemist. See mõjutab ka nende perifeerset ehk külgmist nägemist. See geneetiline häire algab öise nägemise vähenemisega, kuid areneb ka perifeerse nägemise vähenemiseni. See, kui kiiresti inimese nägemine halveneb, on tavaliselt seotud tema geneetilise ülesehitusega, seega on see erinevatel inimestel erinev.

Tegelikult juhtub see, et võrkkesta fotoretseptori rakud degenereeruvad ja surevad. Nende degenereerumisel kaotab patsient üha rohkem nägemist, kuna fotoretseptorid on rakud, mis hõivavad ja töötlevad valgust.

Fotoretseptori rakud koosnevad varrasrakkudest ja koonusrakkudest. Varraselemendid aitavad inimestel näha pilte perifeersest vaatest ja näha pilte pimedas või hämaras. Koonusrakud asuvad võrkkesta keskel ja aitavad inimestel näha visuaalseid detaile ja värve. Koos töötades muudavad varras ja koonusrakud valguse elektrilisteks impulssideks, mis edastatakse ajju – tegelikku kohta, kust inimesed “näevad”.

Retinitis Pigmentosa korral toimub varraste ja koonuste järkjärguline lagunemine. Varrasrakud tavaliselt degenereeruvad, põhjustades esmalt varraste koonuse düstroofiat, mis omakorda põhjustab öise pimeduse. Ööpimedusega patsiendid ei kohane hästi pimeda ja nõrgalt valgustatud keskkonnaga.

Haiguse progresseerumisel hakkavad patsiendid kaotama oma külgnägemise ja nende keskperifeerias võib tekkida nägemise kaotus koos väikeste nägemissaartega nende väga kauges perifeerias. Teised patsiendid saavad tunnelinägemise, justkui vaataksid nad maailma läbi toru. Mõned patsiendid säilitavad kogu elu jooksul vähesel määral tsentraalset nägemist.

Teine retiniidi pigmentosa vorm, mida nimetatakse koonusvarraste düstroofiaks, mõjutab kõigepealt patsiendi keskmist nägemist. Seda ei saa prillide ega kontaktläätsedega parandada. Kannatanu võib kaotada ka võime tajuda värvi. Haiguse progresseerumisel kaotavad patsiendid ka perifeerset nägemist ja neil tekib ööpimedus.

Tavaliselt tuntakse haigust lapsepõlves ja nägemiskaotuse aste on patsienditi erinev.