Mis on Picki tõbi?

Picki tõbi on haruldane neurodegeneratiivne haigus, mis põhjustab aju otsmiku- ja oimusagarate atroofiat või järkjärgulist kurnatust, mis vastutavad kõrgema tunnetuse, kõne ja nägemise töötlemise ning pikaajalise mälu eest. Seda iseloomustab närvirakkude hävitamine ajus ja tau-valkude, kesknärvisüsteemi neuronites tavaliselt esineva valgu, akumuleerumine kontsentratsioonidesse, mida tuntakse kui “valitavaid kehasid”. Picki tõbi on oma nime saanud saksa neuroloogi ja psühhiaatri Arnold Picki järgi, kes avastas selle patoloogia aastal 1892. Pole teada, mis Picki tõbe põhjustab, kuid geneetilist alust pole tuvastatud.

Picki tõbi on üks paljudest patoloogiatest, mis võib põhjustada frontotemporaalset lobari degeneratsiooni. Frontotemporaalsel lobari degeneratsioonil on kolm erinevat ilmingut: frontotemporaalne dementsus, progresseeruv mittefluentne afaasia ja semantiline dementsus. Semantiline dementsus on Picki tõvega vähem seotud kui teised alatüübid.

Frontotemporaalne dementsus põhjustab kahte tüüpi sümptomeid: käitumuslikud sümptomid ja täidesaatva funktsiooni kaotus. Käitumissümptomid võivad hõlmata isiksuse muutusi, kas apaatia ja äärmuslikku letargiat või täielikust inhibeerimisest tingitud sobimatut käitumist. Patsient võib muutuda suutmatuks enda eest elementaarselt hoolitseda või ta võib endale lubada riskantset ja sotsiaalselt vastuvõetamatut käitumist, nagu avalikult seksuaalsed kommentaarid või vargused. Täitevfunktsiooni kaotust iseloomustavad raskused keeruka planeerimisega seotud ülesannete täitmisel ja sageli väljenduvad keeleprobleemid.

Progresseeruv mittefluentne afaasia on teatud tüüpi keelekahjustus, mille puhul patsiendil on raskusi kõnelemisega. See kahjustus võib esineda mitmel kujul. Patsiendil võib esineda apraksia, raskusi kõnehelide moodustamisel või kogelemine. Muud võimalikud vormid hõlmavad anoomiat, võimetust nimesid või nimisõnu meelde tuletada; agrammatism ehk suutmatus rääkida normaalse sõnajärje ja verbi ajavormidega; ja foneemiline parafaasia, mille puhul patsient kasutab oma kõnes valesid kaashäälikuid või täishäälikuid. Progresseeruva mittefluentse afaasiaga patsiendil võib ilmneda üks või mitu neist sümptomitest ja kahjustus aja jooksul süveneb.

Semantilist dementsust kirjeldas esmakordselt 1904. aastal Arnold Pick, kuid seda ei põhjusta Picki tõbi nii sageli kui teised kaks frontotemporaalse lobaari degeneratsiooni vormi. Semantilist dementsust iseloomustab patsiendi võimetus meeles pidada sõnade tähendusi ja visuaalseid vihjeid. Semantilise dementsuse all kannataval patsiendil võib esineda anoomia ja teiste kõne mõistmine. Samuti ei pruugi ta olla võimeline sobitama semantiliselt seotud pilte või nimetada asju sageli vale nimega.