Mis on Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus foliaceus on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab limaskesti ja nahka. Seda haigust põdevatel inimestel tekivad kergesti villid ning neil tekivad sageli peanahale, näole, rinnale ja seljale koorikuid, ketendavaid kahjustusi. Igaüks võib haigestuda igas vanuses, kuid enamasti areneb see välja inimestel, kes on vanemad kui 50 aastat. Pemphigus foliaceust saab ravida ravimitega, mis pärsivad immuunsüsteemi.

Tavaliselt on terve immuunsüsteem tundlik ainult võõrpäritolu valkude, näiteks bakterite ja viiruste valkude suhtes. Autoimmuunhaigus areneb siis, kui immuunsüsteem hakkab reageerima organismi toodetud valgu suhtes. Pemphigus foliaceus’e puhul on see valk desmogleiin 1, mida toodavad naha ülemise kihi rakud, mida nimetatakse epidermiks. Esineb veel kahte tüüpi pemfiguse haigust, mille puhul immuunsüsteem muutub tundlikuks teiste desmogleiinivalkude suhtes.

Pemphigus foliaceus’e esimene sümptom on tavaliselt villide tekkimine rinnal ja seljal. Villid võivad levida teistesse kehaosadesse ja areneda paranedes koorikuteks, ketendavateks haavanditeks. Seda nahahaigust põdevatel inimestel on tavaliselt hea üldine tervis, kuid neil on tavaliselt mitu kuud või aastat kestev nahavillide episoode. Võib tekkida haiguse spontaanne remissioon, mis viib olemasolevate nahakahjustuste paranemiseni ilma uute ilmnemiseta. Isegi pärast remissiooni ilmnemist võib haigus igal ajal uuesti ilmneda.

See on ebameeldiv haigus, kuid see ei ole tõsine ega eluohtlik, sest desmogleiin 1 esineb ainult teatud epidermise rakkudes. Seetõttu mõjutab see haigus ainult naha ülemisi kihte. Sümptomeid saab ravida immuunsüsteemi pärssivate ravimitega, nagu kortikosteroidid, kuid kuna pikaajalisel steroidide kasutamisel on negatiivsed kõrvalmõjud, nagu suurenenud osteoporoosi ja katarakti risk, on kortikosteroidravi kuurid üldiselt lühikesed.

Lisaks kortikosteroididele võib pemphigus foliaceuse raviks kasutada ka muid ravimeid. Infektsiooniriskide vähendamiseks, nahapõletiku vähendamiseks ja kahjustuste paranemiseks võib kasutada paikseid antibiootikumide kreeme, malaariavastaseid ravimeid ja nikotiinamiidi. Mõned pemfigusega inimesed saavad kasu kõrgetasemelisest UV-kaitsest, sest päikese käes viibimine võib põhjustada nahakahjustuste teket.

Autoimmuunsed nahahaigused, nagu pemfigus, tekivad sageli koos teist tüüpi autoimmuunhaigustega. Pemfigusega kõige tõenäolisemalt esinevad haigused on tümoom, myasthenia gravis ja erütematoosluupus. Seetõttu jälgitakse pemfigusega inimesi sageli teiste esilekerkivate autoimmuunhaiguste nähtude suhtes.