Mis on Pemphigus?

Pemfigus on haigus, mis mõjutab nahka, põhjustades valulikke muhke, koorikuid ja villide teket. See on autoimmuunhaigus, mis tähendab, et keha tekitab immuunvastuse ja ründab normaalseid naharakke. Seda seisundit on kolme erineva raskusastmega. Kõik vormid on üsna haruldased, esinedes ligikaudu ühel inimesel 1 miljonist, välja arvatud Vahemere piirkonnas.

Kõige paremini ravitav ja kõige vähem raskekujuline pemfigus on pemphigus foliaceus. Selle variandi puhul ründab keha immuunsüsteem naha ülaosas olevat valku. See põhjustab haavandite tekkimist peanahale ja kui neid ei ravita, tekivad kehal haavandid õlale, näole, rinnale ja seljale. Seda tüüpi iseloomustab välimuselt sarnasus ekseemiga ja seda diagnoositakse sageli ekseemiga.

Erinevalt teistest vormidest on foliaceus ka palju vähem valus. Siiski vajab see ravi, kuna villid võivad põhjustada moonutusi. Villid võivad olla ka väga sügelevad. Kuigi foliaceust seostatakse madalaima suremuse määraga, nõuab selle seisundi mis tahes vorm ravi, et see ei muutuks surmavaks.

Selle seisundi kõige sagedamini esinev tüüp on pemphigus vulgaris. Tavaliselt algab see haavandite ja villidega suus. Haavandid võivad esineda isegi häälepaeltes ja tekitada rääkimisraskusi. Lisaks on mujal kehal tekkivad villid äärmiselt valusad.

Tundub, et juudi või Vahemere päritolu inimesed haigestuvad sellesse haigusvormi kõige tõenäolisemalt. Tavaliselt ilmneb see siis, kui inimesed on 40-aastased või vanemad, kuigi mõnel lapsel võib see haigus tekkida. Ilma ravita on see seisund peaaegu kõigil juhtudel surmav. Ravi käigus on suremus langenud 5-15%ni.

Paraneoplastiline pemfigus on kõige vähem levinud, kuid kõige ohtlikum vorm. See tekib vastusena hea- või pahaloomulise kasvaja olemasolule. Huultel, suus, kurgus ja kehal võivad olla valulikud villid ja haavandid. Kui kasvaja on võimalik leida ja eemaldada, laheneb see seisund sageli kiiresti. Selle vormi kõrget suremust seostatakse aga üldiselt vähktõve päritoluga kasvajatega.
Pemphigus vulgarise ja foliaceuse ravi keskendub suukaudsete ja mõnikord paiksete steroidide kasutamisele haiguse kulgu peatamiseks. Ravi on äärmiselt oluline, kuna tõsine infektsioon tekib tavaliselt nahal või bronhiaaltorudes või kopsudes. Kui haigus on kontrolli all, jätkatakse steroidide annuste kasutamist, kuid neid võib manustada väiksemates kogustes. Selle seisundiga inimesed vajavad tavaliselt ka antibiootikume, et aidata vältida või võidelda haavandite põhjustatud infektsioonide vastu.

Pemfigus diagnoositakse haavandite proovide laborianalüüsiga. See põhjustab naha eraldumist üsna märgatavalt ja eksimatult, seega on seda üsna lihtne jälgida ja diagnoosida.
See seisund ei ole üheski vormis nakkav. Sellel võib olla geneetiline komponent, kuid üks inimene ei saa seda haigust kellelgi teisel põhjustada. Pemfigusega seotud moonutavate haavandite tõttu eeldavad paljud, et haigusseisund peab olema nakkav, kuid see pole valdavalt nii.