Mis on pemfigoid?

Pemfigoid on termin, mida kasutatakse nahahaiguste rühma tähistamiseks, mis avalduvad peamiselt villide tekkega. Kuigi need villilised nahahaigused on välimuselt sarnased pemfigusega, tekivad need ilma akantolüüsi või rakkudevaheliste ühenduste ja naha külgnevate keratinotsüütide ühtekuuluvuseta. See seisund esineb sagedamini naistel ja eakatel.

Selle rühma haigused on naha villilised või bulloossed haigused, mis on põhjustatud immuunvalkude, mida nimetatakse antikehadeks ehk immunoglobuliinideks, ladestumisest epiteelikihtide alusmembraani. Sellisena saab neid klassifitseerida vastavalt sellele, millise immunoglobuliiniga on tegemist. Pemphigoid gestationis (PG), bulloosne pemfigoid (BP) ja limaskestade või tsikatritsiaalne pemfigoid (MMP/CP) hõlmavad kõik immunoglobuliini G (IgG). Teine klassifikatsioon, mida nimetatakse immunoglobuliin A (IgA) pemfigoidiks, hõlmab IgA-d.

Nagu nimigi viitab, on PG või herpes gestationis seotud rasedusega, tavaliselt ilmneb see teisel või kolmandal trimestril või vahetult pärast sünnitust. MMP/CP ja BP mõjutavad üldiselt 60-aastaseid ja vanemaid inimesi. Kuigi MMP/CP ei hõlma nahka, mõjutab BP harva suud.

Vererõhu korral hõlmab nahakahjustus reie sisepindu, küünarvarte, kubeme, kaenlaaluste ja sääreosa painutajaid ning võib olla seotud nõgestõvelaadsete kahjustuste ja äärmise sügeluse või sügelusega. Mõnedel selle haigusseisundiga inimestel võivad suus tekkida villid, mis tekivad pärast nahavillide teket. Kahjustused on pingelised villid või punnid, mis on täidetud selge vedelikuga ja asuvad normaalsel või punakas nahal. Nende villide keskmine läbimõõt on tavaliselt 0.8 tolli (2 cm), kuid mõnikord võib see ulatuda 1.6–3.1 tolli (4–8 cm).

BP villid ulatuvad ainult subepidermisse, mitte pärisnahka, seega ei ole nad altid rebenemisele ega armistumisele. Sellegipoolest põhjustab härgade rebend haavandumist. See muudab naha kalduvaks sekundaarsele bakteriaalsele infektsioonile, mis võib jõuda pärisnahasse, põhjustades armistumist.

Pemfigoid on sageli väljajätmise diagnoos, mis määratakse pärast seda, kui ägeda või kroonilise villide põletikulised ja nakkuslikud põhjused on välistatud. Diagnoos hõlmab nahakahjustuste nõuetekohast uurimist, naha biopsiat ja immunohistoloogilist meetodit, mida nimetatakse otseseks immunofluorestsentsiks. Biopsiaga võetud naha mikroskoopilisel uurimisel ilmneb pemfigoidil vakuoleeritud basaalrakukiht, mis ulatub ainult subepidermaalselt, ilma akantolüüsita. Biopsiaproovi otsese immunofluorestsentsi korral on desmogleiini antikehade test positiivne. Veres esinevate desmogleiini antikehade tuvastamiseks on välja töötatud ensüümiga seotud immunosorbentanalüüs (ELISA).

Selle kroonilise villilise haiguse ravi hõlmab paiksete või suukaudsete kortikosteroidide manustamist, et vähendada antikehade tootmist. Näideteks on prednisoloon ja prednisoon. Muude ravivõimaluste hulka kuuluvad dapsoon, erütromütsiin, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid, asatiopriin ja mükofenolaatmofetiil.