Hüpoplastiline parema südame sündroom on kaasasündinud südamedefekt, mille korral südame parempoolne vatsake ei kasva ega arene korralikult. Vähearenenud vatsake ei suuda sisaldada õiget kogust paremast aatumist pumbatavat verd ja kuna lihase struktuur on kehv, tekivad täiendavad probleemid, kui süda üritab verd kopsuklappi pumbata, et see kopsudesse üle kanda. See seisund vajab viivitamatut ja erakorralist ravi, kuna süda hakkab peaaegu kohe pärast sündi üles ütlema. Kopsude ebapiisav verevarustus tähendab hapnikuga küllastunud vere kehva tagasipöördumist kehasse ja vatsakese lihased kurnavad kergesti.
Hüpoplastilise parema südame sündroomiga sündinud lapsed kipuvad olema tsüanootilised, muutudes kohe pärast sündi siniseks. Kui haigusseisundit ei ole varem diagnoositud, kuuleb sünnitusarst või lastearst stetoskoobiga märgatavat nurinat. Ehhokardiogramm võib seejärel diagnoosi kinnitada. Mõned radioloogid märkavad rutiinsete sünnieelsete ultraheliuuringute käigus olulist erinevust vatsakeste suuruses. Kahjuks ei tee seda kõik ja loote ehhokardiogrammid ei ole rutiinsed, kuigi need on oluliselt vähem invasiivsed kui muud rutiinsed protseduurid, nagu amniotsentees.
Kui see südamerike avastatakse lootel, suunatakse vanemad haiglasse koos lastekardioloogia ja laste kardiotorakaalkirurgia meeskonnaga. Parim on, kui laps sünnib selles 3. taseme haiglas, nii et kardioloogid on valmis vastsündinu hindamiseks ja koheseks raviks. Kui ema ei ela 3. astme haigla lähedal, võib varakult korraldada kas indutseeritud sünnituse või keisrilõike, kui ema ei saa vaginaalselt sünnitada.
Nagu enamiku südameprobleemide puhul, ei tekita hüpoplastiline vatsake lootele probleeme, kuid pärast sündi, kui lapse keha peab ise hapnikuga varustama, algavad probleemid peaaegu kohe. Kui laps sünnib haiglas, mis ei võimalda kohest abi, viiakse imik kohe üle 3. astme haiglasse. Rasedad naised, kes ei ela 3. taseme haigla lähedal, eriti need, kes plaanivad kodusünnitust, peaksid taotlema loote ehhokardiogrammi, eriti kui perekonnas on esinenud südamerikkeid.
Väikest paremat vatsakest ei saa kuidagi parandada, kuigi selle mõjusid saab käsitleda. Kirurgid loodavad parema vatsakese möödaviimiseks Fontani protseduurile. Fontan on jagatud kaheks protseduuriks: Glenni šunt ja Fontani lõpetamine; varajane Fontans viidi läbi ühes etapis, kuid protseduuri poolitamine on edukam. Esimestel elupäevadel tehakse lapsele ka ajutine šunt, mida nimetatakse Blalock-Taussigi šundiks, mis annab ajutise võimaluse vere kopsudesse jõudmiseks.
Umbes kolme kuu pärast läbib laps Glenni šundi, mille käigus ülemine õõnesveen kinnitub kopsuarterite külge. Millalgi järgmise kolme kuni viie aasta jooksul lõpetavad kirurgid Fontani, mis ühendab alumise õõnesveeni ülemise õõnesveeniga läbi südamesisese deflektori või tunneli või läbi südamevälise šundi. Tulemuseks on parema vatsakese täielik möödaviik, mistõttu veri voolab kehast tagasi otse kopsudesse.
Paljud kirurgid eelistavad nüüd ekstra-kardiaalset šunti, sest Fontani lõpetamist saab seeläbi sooritada soojal ja tuksuval südamel. See ei nõua südame-kopsu ümbersõitu ja sellel on väiksem risk arütmiate esilekutsumiseks. Mõned kirurgid eelistavad siiski vanemat südamesisest deflektorit ja vanemad peaksid küsima, millist tüüpi Fontani kirurgid kipuvad kasutama.
Enamik kirurge ennustab praegu Fontani järgseks elulemuse määraks 15–30 aastat. See aga ei tähenda, et laps sureks sel ajal ja kui südamefunktsioon hakkab halvenema, kantakse isik siirdamiseks. Mõned vanemad valivad kohe pärast sündi Fontani asemel siirdamise. Teised vanemad arvavad, et siirdamistehnoloogia vajab veel tööd, ja eelistavad Fontani marsruudi valimisel aega selle tehnoloogia täiustamiseks võita.
Hüpoplastilise parema südame sündroomiga laste väljavaated on praegu paremad kui kunagi varem ning hoolduse ja operatsioonide paranemine on teinud tohutu muutuse. Varem peeti seda sünnidefekti peaaegu kindlasti surmaga lõppevaks, kuid nüüd elavad paljud lapsed esialgsed operatsioonid üle ning saavad jätkata aktiivset ja sihikindlat elu.