Mis on paraproteineemia?

Paraproteineemia on paraproteiinide või monoklonaalsete gammaglobuliinide kõrgenenud sisaldus veres, mistõttu seda nimetatakse ka monoklonaalseks gammopaatiaks. Tavaliselt esineb see osana immunoproliferatiivsetest häiretest, nagu leukeemiad, lümfoomid ja plasmarakkude düskraasia või vähid. See seisund võib olla ka teadaoleva põhjuseta haiguse ilming, näiteks määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia. Diagnoos sõltub ebanormaalsete immuunvalkude tuvastamisest veres ja ravi hõlmab selle põhjuse kõrvaldamist.

See seisund ilmneb ühe monoklonaalse gammaglobuliini suurenenud koguse tõttu veres. Monoklonaalne gammaglobuliin, mida nimetatakse ka paraproteiiniks, pärineb ühest vanemrakust mitme replikatsiooni kaudu; seetõttu on paraproteiinid sisuliselt üksteise kloonid. Monoklonaalsed rakud on vähirakkudele iseloomulikud. Teatud tüüpi B-rakud, mida nimetatakse plasmarakkudeks, toodavad gammaglobuliine, seega tähendab liigne monoklonaalsete gammaglobuliinide sisaldus veres plasmarakkude replikatsiooni aberratsiooni. Sel põhjusel eeldatakse, et leukeemiad ja lümfoomid, nagu B-rakulised mitte-Hodgkini lümfoomid, põhjustavad paraproteineemiaid.

Gammaglobuliinidel on kerged ja rasked ahelad, nii et paraproteineemiad liigitatakse kolme tüüpi vastavalt sellele, millist tüüpi ahel on domineeriv. Kerge ahela paraproteineemia esineb amüloidse kerge ahela (AL) amüloidoosi korral. AL-amüloidoos esineb umbes 5–15% hulgimüeloomiga patsientidest. Raske ahela haigus viitab immunoglobuliini rasketele ahelatele. Gamma raske ahela haigus või Franklini tõbi iseloomustab palavikku, aneemiat, keha halb enesetunne, nõrkus, lümfisõlmede suurenemine ning maksa ja põrna suurenemine.

Kolmas tüüp hõlmab terveid immunoglobuliine, kus kergete ahelate ja raskete ahelate suhe on ebanormaalne. Üldiselt, kui monoklonaalne gammopaatia hõlmab raskeid ahelaid või terveid immunoglobuliine, jäävad paraproteiinid veresoontesse. Mõnikord agregeeruvad ja moodustavad terved immunoglobuliinid polümeere, mille tulemuseks on seisund, mida nimetatakse makroglobulineemiaks. Makroglobulineemia korral muutub veri viskoossemaks ja kipub voolule vastu seisma – haigusseisund, mis esineb Waldenströmi makroglobulineemia või lümfoplasmatsüütilise lümfoomi haiguse korral.

Kui gammopaatia hõlmab kergeid ahelaid, pääsevad paraproteiinid veresoontest välja ja erituvad neerude kaudu. Kui uriiniproovi uuritakse mikroskoobi all, täheldatakse neid Bence Jonesi valgu kujul. Bence Jonesi valgud võivad olla vihjeks hulgimüeloomi või Waldenströmi makroglobulineemia diagnoosimisel.

Paraproteineemiat diagnoositakse seerumivalgu elektroforeesi abil, mis tavaliselt näitab naelu või kitsast riba, mis näitab teatud valgu ületootmist. Elektroforeesi käigus jagatakse globuliinid alfa-, beeta- ja gamma-ribadeks. Paraproteiinid avalduvad gammariba naeluna. Selle seisundi raviks on vaja põhihäire edukat ravi, näiteks keemiaravi või kiiritusravi kaudu.