Pahaloomuline hüpertermia (MH), tuntud ka kui pahaloomuline hüpertermia sündroom (MHS), on haruldane geneetiline seisund, mis tekib pärast üldanesteetikumi manustamist. Selle potentsiaalselt surmaga lõppeva seisundi ravi keskendub episoodiliste sümptomite kohesele leevendamisele, et vältida tüsistusi, mis võivad hõlmata elundikahjustusi ja ajufunktsiooni häireid. Ravimata jätmise korral võib pahaloomuline hüpertermia põhjustada elundipuudulikkust ja enneaegset surma.
Pahaloomulise hüpertermiaga inimestel tekib teatud üldanesteesiaravimite, nagu desfluraan, metoksüfluraan ja sevofluraan, manustamisel ebasoodne füsioloogiline reaktsioon. Tavaliselt inhaleeritavana manustatuna võivad sellised anesteetikumid kutsuda esile kõrgenenud või ebaregulaarse südamelöögi, kui ravimid sisenevad inimese süsteemi. Enamikul juhtudel avastatakse kõrvaltoime alles pärast anesteetikumi manustamist. Mõnedel pahaloomulise hüpertermiaga inimestel võib pärast anesteetikumi manustamist tekkida ülikõrge temperatuur, mis nõuab palaviku alandamiseks ja ajukahjustuste vältimiseks viivitamatut jahutavate materjalide kasutamist. Täiendavad MH tunnused on lihaste jäikus ja uriini värvuse muutus, mis on tingitud neerufunktsiooni kahjustusest.
Paljudel, kellel see tõsine seisund areneb, on perekonnas esinenud häiret või anesteetikumidest põhjustatud surma. Neil, kellel on diagnoositud MHS, on tavaliselt vähemalt üks vanem, kes on selle haiguse kandja. MH-ga inimestel on geneetiline rakumutatsioon, mis käivitab kaltsiumi ja kaaliumi ohjeldamatu vabanemise, kui ta puutub kokku teatud anesteetikumidega või mõnel juhul füsioloogilise stressiga, mis on põhjustatud äärmuslikest temperatuuridest või äärmuslikust füüsilisest pingest.
Kaltsiumi kiire vabanemine lihastest MH episoodi ajal põhjustab sisuliselt lihaskrampe ja jäigastumist, samal ajal ammendades lihaste õigeks funktsioneerimiseks vajaliku energia. Kadunud rakuenergia käivitab lihaste lagunemise ja kaaliumi reguleerimata vabanemise vereringesse. Kaaliumi sissetoomist raskendab veelgi lagunevate lihaskudede poolt vabaneva müoglobiini pigmentatsiooni kadu. Nende kahe kombinatsioon mõjutab negatiivselt südame-veresoonkonna ja neerude funktsiooni.
Kui isikul kahtlustatakse pahaloomulist hüpertermiat põhjustavat geneetilist mutatsiooni või ta on teadlik perekonna ajaloost, võib ta läbida geneetilise testi, et kontrollida rüanodiini retseptor 1 (RYR1) geeni olemasolu, mis vastutab MH esinemise eest. . Kuigi haigusseisund diagnoositakse kõige sagedamini pärast anesteetikumi manustamist, on võimalik teha teste, et hinnata inimese seisundit pärast tema MH episoodi. Uriini müoglobiini võib teha, et hinnata lihaste seisundit ja kontrollida mis tahes halvenemist, mida näitab müoglobiini olemasolu uriinis. Lisaks võib indiviidi maksa- ja neerufunktsiooni hindamiseks läbi viia metaboolse paneeli.
MH ravi sõltub täielikult sümptomite esinemisest ja raskusastmest. Enamikul inimestel on äärmiselt kõrge temperatuur, mis nõuab viivitamatuid meetmeid selle alandamiseks, et vältida püsivat elundikahjustust. Sellistel juhtudel võib inimese peale asetada jahe rätiku või teki, et aidata tema kehatemperatuuri alandada. Lihasspasmide leevendamiseks ja inimese südamerütmi reguleerimiseks võib manustada lihasrelaksante ja närviblokaatoreid, nagu dantroleen ja beetablokaatorid. Dehüdratsiooni vältimiseks ja elundite nõuetekohase toimimise toetamiseks võib intravenoosselt manustada täiendavaid vedelikke.
Pahaloomulisi hüpertermia episoode saab ära hoida, kui on teadlik oma perekonna haigusloost. Need, kelle sugulastel on diagnoositud MHS või kes on surnud selle häirega seotud tüsistuste tõttu, peaksid sellest oma arsti teavitama. On anesteetikume, mida võib manustada pahaloomulise hüpertermia korral ja mis on täiesti ohutud ega põhjusta MH episoodi, näiteks vekuroonium, dilämmastikoksiid ja propofool.