Neurofibrosarkoom on haruldane kasvaja. Seda nimetatakse mõnikord ka perifeerse närviümbrise kasvajaks. Seda tüüpi kasv areneb ainult perifeersete närvide ümbruses, mis on närvisüsteemi osad, mis ei hõlma aju ega seljaaju. Näited hõlmavad närve, mis jooksevad mööda käsi ja jalgu.
Neurofibrosarkoomid liigitatakse pehmete kudede sarkoomideks, mis on keha kudedest algavad vähivormid. Erinevalt paljudest vähivormidest ei levi neurofibrosarkoom tavaliselt ega anna metastaase. Kui see levib, ründab see tavaliselt kopse.
Patsient võib neurofibrosarkoomiga elada pikka aega, enne kui ilmnevad sümptomid. Seda seetõttu, et seda leidub pehmetes kudedes, mida saab kasvavale kasvajale ruumi tegemiseks kõrvale lükata. Mõned levinud sümptomid võivad hõlmata valulikkust ja valu, millega võib kaasneda märgatav nahaalune tükk. Patsiendid võivad ka lonkada ja neil võib olla probleeme jäsemete tavapärase kasutamisega.
Ei ole täpselt teada, mis põhjustab neurofibrosarkoomi arengut. Need võivad tekkida geneetiliste mutatsioonide tõttu. Seda tüüpi kasvajaga inimesel võib olla suurem risk haigestuda teist tüüpi vähkkasvajatesse. Patsientidel, kes põevad Recklinghauseni tõbe, tuntud ka kui neurofibromatoosi, on suurem risk neurofibrosarkoomide tekkeks. Neurofibromatoos on geneetiline haigus, mis on seotud spetsiifilise muteerunud geeniga ja muud tüüpi healoomuliste või kahjutute kasvajate tekkega.
Arst, kes kahtlustab, et patsiendil võib olla pehmete kudede sarkoom, määrab sageli röntgenikiirguse ja magnetresonantstomograafia (MRI) protseduuri. Ta võib taotleda ka arvutitomograafiat (CT). Need diagnostilised testid võimaldavad arstil uurida ja hinnata potentsiaalset kasvu. Vajalik võib olla ka vereanalüüs.
Diagnoosi kinnitamiseks on sageli vaja biopsiat. See on kirurgiline protseduur, mille käigus ekstraheeritakse neurofibrosarkoomi väike koeproov. Seejärel saab seda laboris uurida.
Seda tüüpi vähi soovitatav ravi sõltub sageli sellest, kui agressiivne on kasvaja ja kas see on levinud, samuti patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Kasvajate vähendamiseks ja vähi hävitamiseks võib soovitada keemiaravi või kiiritusravi. Neid ravimeetodeid võib kasutada üksi või koos.
Mõnel juhul võib arst soovitada operatsiooni. Kasvaja kirurgiline eemaldamine võib nõuda kahjustatud jäseme osalist või täielikku eemaldamist. Mõnikord võib jäseme päästa protsessiga, mida nimetatakse jäsemete päästmise operatsiooniks või jäsemeid säästvaks operatsiooniks. Patsiendid, kes läbivad selle protseduuri, mille käigus säilib võimalikult suur osa jäsemest, võivad vajada terve aasta füsioteraapiat, et seda täielikult kasutada. Muul ajal on patsiendi elu säilitamiseks vajalik amputatsioon või jäseme eemaldamine.
Neurofibrosarkoomi üldine prognoos või eeldatav tulemus võib patsienditi väga erineda. See sõltub kasvu asukohast ja suurusest, patsiendi üldisest tervislikust seisundist ja vähi agressiivsusest. Patsientidel, kes saavad varakult diagnoosi ja ravi varakult, on paremad võimalused ellu jääda.