Amüloidoosihaigused on teatud ühiste tunnustega haiguste rühm. Nende haiguste peamine tunnus on ebanormaalse kujuga valkude olemasolu. Neeru amüloidoosi korral ladestuvad väärarenenud valgud neerudesse, põhjustades progresseeruvat neeruhaigust ja neerupuudulikkust. On teada rohkem kui 20 valku, mis võivad põhjustada amüloidoosi. Enamik neist on seotud haiguse haruldaste pärilike vormidega.
Valgu struktuur on valgu funktsiooni oluline aspekt sel määral, et ebanormaalselt struktureeritud valk ei funktsioneeri normaalselt. Kõikidel valkudel on kolmemõõtmeline struktuur, mis on tingitud valguahela erinevate aminohapete vahelisest keemilisest koostoimest. Amüloidoosihaigused arenevad geneetilise mutatsiooni, haiguse, näiteks lümfoomi, kroonilise põletiku või keskkonnateguri tõttu, mis põhjustab ühe või mitme valgu valesti voltimist. Seetõttu ei saa need muteerunud või valesti volditud valgud normaalselt toimida. Lisaks ladestuvad need ebanormaalselt struktureeritud valgud rakkudevahelistesse ruumidesse, moodustades maatriksi, mis järk-järgult häirib tervete elundite ja kudede funktsiooni.
Neerude amüloidoos ei esine tavaliselt üksi, vaid see on tavaline nähtus süsteemse amüloidoosiga inimestel. Haiguse süsteemne vorm põhjustab ebanormaalsete valkude ladestumist kogu keha organites ja kudedes. Kui neerud haigestuvad, on lõpptulemuseks neerupuudulikkus, mida saab ravida ainult neerusiirdamisega. Neeru amüloidoos areneb sageli päriliku sündroomi osana. Perekondlikku neeru amüloidoosi nimetatakse mõnikord Ostertagi tüüpi amüloidoosiks, mis sai nime Berthold Ostertagi, arsti järgi, kes iseloomustas haigust esmakordselt 1932. aastal.
Kõik päriliku neeru amüloidoosi vormid on põhjustatud ühe valgu mutatsioonidest. Kõige tavalisemat neeru amüloidoosi tüüpi nimetatakse transtüretiini (TTR) amüloidoosiks ja see tekib valkude, nagu lüsosüüm, fibrinogeen või apolipoproteiin, mutatsioonide tulemusena. Neeru amüloidoosi sümptomid arenevad, kui ebanormaalsed valkude ladestumised suurenevad ja hakkavad häirima neerufunktsiooni. Üks levinumaid sümptomeid on veidi laienenud neerud ja väga suures koguses valku uriinis. See valk on olemas, kuna kahjustatud neerud ei suuda valku heitveest välja filtreerida.
Neerude amüloidoos on tavaliselt süsteemne haigus, mistõttu nende sümptomitega kaasnevad sümptomid, mis on seotud teiste elundite ebanormaalse funktsiooniga. Need võivad hõlmata maksahaigust ja maksa suurenemist, südamepuudulikkust, närvihaigust, kilpnäärme suurenemist ja seedetrakti probleeme. Süsteemne amüloidoos on sageli surmav haigus, mis on tingitud mitmest elundist, kuid haiguse progresseerumine ja saadaolevad ravimeetodid võivad varieeruda sõltuvalt valgu kõrvalekaldest. Näiteks kui maksas toodetakse ebanormaalset valku, saab haiguse progresseerumist mõnikord peatada eduka maksa siirdamisega.