Mis on müofibroom?

Müofibroom on silelihaste rakkude healoomuline moodustumine, mis moodustab kiulises sidekoes kasvaja. Müofibroomide tekkepõhjus on mõnevõrra ebaselge, kuid neid võib leida enamikus sidekudedes, luudes ja kõhuõõnes. Müofibroomid mängivad olulist rolli kasvus ja diferentseerumises ning haavade paranemises. Ravimata jätmisel võivad nad mängida rolli ka müofibroomvähi ja muude tüsistuste tekkes.

Täiskasvanutel ja imikutel esinevad müofibroomid võivad ilmneda kas üksikute kasvajate või multitsentriliste kasvajatena. Müofibroome on mitu variatsiooni ja positiivne prognoos sõltub vistseraalsest haaratusest – kasvajate olemasolust elutähtsates organites. Kui elundid on mõjutatud, võib suremus suureneda, kuna need vistseraalsed kahjustused põhjustavad organi obstruktsiooni, infektsiooni ja enamikul juhtudel surma. Vistseraalsete kahjustustega müofibroom põhjustab tavaliselt surma sünnihetkel või vahetult pärast sündi kardiopulmonaalsete ja seedetrakti tüsistuste tõttu.

Üksikud müofibroomid esinevad teatud piirkondades ja neil on üldiselt üksikud submukoossed sõlmed. Multitsentrilistel müfibroomidel on palju submukoosseid sõlme. Mõlemal juhul hõlmab nii üksikute kui ka multitsentriliste müofibroomide ravi operatsiooni ja spontaanse regressiooni positiivset prognoosi.

Sageli tekivad müofibroomid või müofibromatoos imikutel ja need on kõige levinumad lapsepõlves kasvu ja arengu ajal. Üldjuhul saab infantiilseid müofibroome kirurgiliselt eemaldada üldnarkoosis vähese kordumise tasemega. Need kasvajad võivad ilmneda pehmete kudede, luude või elutähtsate elundite mis tahes osas.

Täiskasvanueas leitud müofibroomid võivad ilmneda mis tahes koes ja on levinud pea ja kaela piirkonnas. Samuti on need kõige levinumad haavapiirkondades, kus toimub sidekoe paranemine ja fibroblastid – rakurühmad, mis aitavad kaasa sidekoe kiudude moodustumisele – moodustavad arme. Korduvate haavade all kannatavates piirkondades on suurem protsent müofibroomseid moodustisi. Enamikul juhtudel saab seda tüüpi müfibroomseid kasvajaid kirurgiliselt eemaldada.

Müofibroomi kasvajad mängivad samuti olulist rolli põletikulises protsessis, tekitades rakusiseseid adhesioonimolekule koos vaskulaarsete ja neuraalsete adhesioonimolekulidega, mis hõlbustavad lümfotsüütide tootmist. Need lümfotsüüdid osalevad põletikulistes ja immunoloogilistes reaktsioonides, mis võivad viia haigusseisundini. Nad võivad toota selliseid molekule nagu kollageen ja glükoosaminoglükaanid, mis aitavad kaasa kasvu diferentseerumisele ja haavade paranemisele. Üksi jätmisel või valesti diagnoosimisel võivad need moodustised tekitada kudede fibroosi, mis võib viia vähihaigusteni.

Arst peab pärast hoolikat diagnoosimist hoolikalt jälgima, sest enamikku müofibroomseid kasvajaid saab kirurgiliselt eemaldada vähese raskusega või ilma raskusteta. Vale diagnoos võib aga viia fibrootiliste kudede vohamiseni. See võib põhjustada haiguse arengut.