Mis on multifokaalne motoorne neuropaatia?

Multifokaalne motoorne neuropaatia on väga haruldane progresseeruv lihasehäire, mis põhjustab haige lihaste progresseeruvat nõrgenemist aastate jooksul. See on autoimmuunhaigus, mille puhul inimese immuunsüsteem hakkab närvirakke võõrorganismidena valesti tuvastama, põhjustades seeläbi inimese motoorsete närvikiudude ja närve ümbritseva müeliini ümbrise ründamise. Kahjustused hakkavad häirima närviülekannet lihastesse, mille tulemuseks on järk-järgult vähenenud jõud. Siiani arusaamatud põhjustel on kahjustus koondunud motoorsete närvikiudude külge; sensoorsed närvid on säästetud ja seega ei põhjusta multifokaalne motoorne neuropaatia olulisi sensoorseid kahjustusi.

Varaseimad multifokaalse motoorse neuropaatia nähud ilmnevad tavaliselt kätes randme kukkumise, osavuse või haardetugevuse vähenemise näol. Sümptomid ilmnevad sageli lihastes, mis on ühendatud käte küünar-, radiaal- ja kesknärvidega ning jalgade tavaliste peroneaalsete närvidega. Selle progresseerumisel põhjustab multifokaalne motoorne neuropaatia suurenevat lihasnõrkust ja lihasmassi vähenemist. Haigus ei kulge sümmeetriliselt ning inimesel võivad sümptomid esineda erinevates kehapoolte lihastes.

Selle häirega kaasnevad krambid ja lihastõmblused, mida nimetatakse fascikulatsioonideks, mis ei pruugi piirduda samade lihasnõrkuse all kannatavate kehapiirkondadega. Mõjutatud piirkondade tunnetus jääb puutumatuks, kuigi mõned patsiendid tunnevad kipitust või tuimust. Seisund on harva surmav, kuid kui seda ei ravita, võib see lõpuks põhjustada märkimisväärse puude.

Multifokaalset motoorset neuropaatiat peetakse mõnikord ekslikult amüotroofseks lateraalskleroosiks (ALS), tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi. Multifokaalne motoorne neuropaatia ei arene aga nii kiiresti ja erinevalt ALS-ist on see ravitav. See on haruldane haigus, mida esineb ligikaudu ühel inimesel 100,000 XNUMX-st ja seda esineb meestel ligikaudu kolm korda sagedamini kui naistel. Immuunsüsteemi talitlushäire, mis põhjustab multifokaalse motoorse neuropaatia sümptomeid, lõplik põhjus pole teada. Selle seisundiga naistel on mõnikord raseduse ajal sümptomite halvenemine.

Multifokaalset motoorset neuropaatiat ravitakse immunomoduleeriva raviga, mille eesmärk on peatada immuunsüsteemi rünnakud haige motoorsete närvide vastu. Sel eesmärgil kasutatakse kõige sagedamini intravenoosset immunoglobuliin, verepreparaat, mis sisaldab tihedalt kontsentreeritud veredoonorite antikehi. Mõnikord kasutatakse ka immunosupressanti tsüklofosfamiidi, manustatuna intravenoosselt, kuigi sellel võib olla tõsiseid kõrvaltoimeid ja seda kasutatakse tavaliselt ainult juhtudel, kui ravi intravenoosse immunoglobuliiniga on osutunud ebaõnnestunud.