Ligikaudu 35,000 3 ameeriklast diagnoositakse igal aastal kilpnäärme kartsinoom ja keskmiselt moodustab medullaarne kilpnäärmevähk umbes XNUMX protsenti neist. Erinevalt enamikust kilpnäärmevähkidest saavad medullaarsed kilpnäärmekartsinoomid alguse parafollikulaarsetest rakkudest ja peamine näitaja on kaltsitoniini nimelise hormooni ületootmine. Diagnoosimisel kasutatakse tavaliselt ultraheliga juhitud peennõelaga aspiratsiooni, samuti tehakse metastaaside biopsia lähedalasuvatest lümfisõlmedest. Medullaarset kilpnäärmevähki on neli vormi; enamik neist vormidest nõuavad kilpnäärme eemaldamist, samuti kemoteraapiat ja välist kiiritust, kuna medullaarsel on kehvem prognoos kui teistel kilpnäärmevähkidel ja kordumine on tõenäolisem. Sümptomoloogia ei pruugi esialgu ilmneda; Mitme endokriinse neoplaasia sündroomi (MEN) korral sageli sümptomeid ei esine, kuid patsiente diagnoositakse pereliikme esinemissageduse tõttu, kuna see vorm on geneetiliselt kantud vastuvõtlikkus.
Kui sümptomid ilmnevad, on need tavaliselt tingitud liigsest kaltsitoniinist ja kaltsitoniini geeniproduktidest, mis avalduvad kõhulahtisuse ja nahapunetusena, osutades sageli maksa metastaasidele. Füüsilisel läbivaatusel võib kaela põhjas ilmneda tükk või sõlme. Samuti võivad tekkida hingamisprobleemid, kollatõbi ja kõhuvalu ning neelamisraskused või häälemuutused, mis on tingitud sõlmede kasvust lähedalasuvatesse struktuuridesse. Luude hellus võib viidata ka metastaasidele luus; muud metastaatilised kandidaadid on kopsud, aju, lümfisõlmed ja neerupealised. Kohene türeoidektoomia on nende sümptomite esmaseks raviks soovitatav ravi kõigi medullaarse kilpnäärmevähi vormide korral, välja arvatud MEN-sündroomid.
MEN-sündroomid on väga perekondlikud ja moodustavad ligikaudu 25 protsenti medullaarse kilpnäärmevähi esinemissagedusest, nagu muteerunud geenideterminant MEN-II-A, mis erineb geneetiliselt MEN-II-B-st ja millel võib esineda hüperparatüreoidismi ja feokhomotsütoom, millega kaasneda medullaarne kasvaja. vähk. Kui esineb feokhomotsütoom, tuleb seda enne kilpnäärme eemaldamist ravida. MEN-II-B-l on ainult feokhomotsütoomi endokriinne haigus ja medullaarne kilpnäärmevähk. Teine medullaarse kartsinoomi vorm on tuntud kui sporaadiline medullaarne kilpnäärmevähk; umbes 60 protsenti medullaarsetest vähkidest on seda tüüpi ja peaaegu kõigil juhtudel ei anna metastaase üldse. Ülejäänud medullaarse kilpnäärmevähi vorm on samuti geenimutatsiooni tõttu pärilik kartsinoomi tüüp, kuid see on kõigist medullaarsetest vormidest kõige vähem agressiivne, kuigi mõnikord metastaseerub see vere- ja lümfisüsteemide kaudu teistesse organitesse.
Pärast kilpnäärme eemaldamist, mille käigus eemaldatakse nii kilpnääre kui ka lähedalasuvad lümfisõlmed, hõlmab järelhooldus peamiselt mõningaid kemoteraapiaid ning regulaarseid uuringuid kordumise tuvastamiseks. Radioaktiivse joodi kasutamine ei ole näidustatud, kuna erinevalt teistest kilpnäärme kartsinoomidest ei ole medullaarsed kilpnäärmevähi rakud sellist tüüpi, mis suudaksid radioaktiivset joodi absorbeerida või sellele reageerida. Välist kiiritusravi kasutatakse tavaliselt retsidiivide ärahoidmiseks ja palliatiivse abi osutamiseks neile, kes ei ole operatsioonikõlblikud. Tavaliselt on näidustatud iga-aastane rindkere röntgenülesvõte ja iga kahe aasta järel tehtavad vereanalüüsid liigse kaltsitoniinisisalduse kontrollimiseks.
Prognoosid on seotud vähi staadiumiga, kui seda avastatakse ja ravitakse. Esimese etapi puhul on viie aasta elulemus 100 protsenti, teise etapi puhul 98 protsenti, kolmanda etapi puhul langeb see 81 protsendini ja neljandas etapis on viie aasta elulemus 28 protsenti. Üldine 10-aastase elulemuse protsent on 65 protsenti. Prognostilised tegurid, mis võivad neid numbreid mõjutada, on kõrge vanus, eelnevad kaelaoperatsioonid ja MEN-II-B neoplaasia sündroom, mis kõik on seotud kehvemate tulemustega. Rahvusvahelise haigestumuse statistika kohaselt on medullaarse kilpnäärmevähi esinemissagedus väga sarnane Ameerika Ühendriikide omaga.