Mis on lümfomatoosne granulomatoos?

Haruldane neoplastiline haigus, lümfomatoidne granulomatoos, areneb tavaliselt teatud veres ja lümfisüsteemis sisalduvates valgetes verelibledes. Ebanormaalsed rakud vohavad üle normaalse taseme ja ringlevad kogu kehas, kogunedes veresoontesse ja erinevatesse kehakudedesse. Sõltuvalt ebanormaalse rakkude agregatsiooni asukohast põhjustab haigus mitmesuguseid sümptomeid. Lümfoproliferatiivsest häirest põhjustatud rakkude hävimine põhjustab tavaliselt surmajuhtumeid umbes viie aasta jooksul, kuid mõnel patsiendil tekib pärast ravi remissioon.

Häire mõjutab peamiselt immuunsüsteemi B-rakke, mis tavaliselt toodavad antikehi ohuna tajutavate organismide vastu. Teadlased usuvad, et Epstein-Barri viirus võib olla vastutav lümfomatoidse granulomatoosi vähi eest, kuna koeproovid näitavad tavaliselt nende viirusrakkude olemasolu. Kuna haigus mõjutab B-rakkude tootmist ja arengut, usuvad teadlased, et haigus on sarnane mitte-Hodgkini lümfoomiga. Ebanormaalsed rakud võivad koguneda kõikjal kehas, tekitades konkreetsele elundile või süsteemile spetsiifilisi sümptomeid, kuid sageli ladestuvad need kesknärvisüsteemis, kopsudes ja nahas.

Patsiendid kogevad tavaliselt palavikku ja kehakaalu langust, millega kaasneb üldine haigustunne. Kui haigus imbub kopsudesse, võib neil tekkida hingamisraskus ja rindkere pinguldav tunne. Värvunud flegma ja produktiivne köha on üldiselt sekundaarse infektsiooni või raku hävimisest tingitud verejooksu tunnused ning hingamispuudulikkuse tõttu tekib sageli surm. Lümfomatoosne granulomatoos võib samuti põhjustada lümfoidsete nahahaigustega seotud haigusi, põhjustades valulikke, kõrgendatud ja punetavaid nahapiirkondi. Nahahaigused võivad lisaks sisaldada maa-aluseid sõlmekesi, mis lõpuks haavanduvad.

Kui lümfomatoidne granulomatoos tungib kesknärvisüsteemi, mõjutab haigus veresooni, aju ja närvikudet. Tekib põletik ja patsientidel tekib tavaliselt meningiit, mille sümptomiteks on käitumuslikud, kognitiivsed või sensoorsed muutused, krambid, halvatus või füüsilise koordinatsiooni puudumine. Kui ebanormaalsed rakud kogunevad veresoontesse piisavas koguses, kogevad patsiendid tavaliselt hüpertensiooni ja kui rõhk veresoonte seintele suureneb, hävitab seisund üldiselt veresooni, mille tulemuseks on hemorraagia.

Tavaliselt areneb haigus välja meestel, üle 50-aastastel ja nõrgenenud immuunsüsteemiga inimestel. Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad lümfomatoidset granulomatoosi tavaliselt kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja koebiopsiate abil. Sõltuvalt haigusprotsessi staadiumist võivad arstid kasutada kortikosteroide põletiku vähendamiseks koos keemiaravi, kiirituse ja kirurgiaga. Haiguse ravis võidakse rakendada ka luuüdi siirdamist, viirusevastaseid ravimeid või interferoonravi.