Mis on lümfangiosarkoom?

Lümfangiosarkoom, tuntud ka kui Stewart-Trevesi sündroom, on haruldane angiosarkoomi vorm, mis esineb nahas. See on seisund, mis korreleerub pikaajalise lümfödeemiga. Lümfödeem on käte või jalgade turse, mis on põhjustatud lümfisüsteemi või veresoonte probleemidest. Angiosarkoom on vähivorm, mis pärineb veresoonte limaskestadest ja levib kiiresti. Kui lümfödeem põhjustab vähi arengut, saab progresseerumist jälgida staadiumi klassifitseerimissüsteemi kaudu.

Lümfangiosarkoomi 1. staadium on krooniline lümfödeem. Seda etappi iseloomustab peamiselt käte või jalgade turse. Pidev ja korduv turse põhjustab nahas kollageeni ja rasva järkjärgulist lagunemist. Kollageeniribasid venitatakse korduvalt, et sarnaneda kiulise koega.

Premalignant angiomatoos on termin, mis on seotud lümfangiosarkoomi 2. staadiumi progresseerumisega. Pärisnaha ja subdermise kihtides tekivad väikesed kanalid, mis sisaldavad endoteelirakkude vooderdust. Angiomatoosi piirkonnad võivad tunduda sügavate hemorraagiate või verevalumitena. Mõned kahjustused on healoomulised, teised aga pahaloomulised. Arstid teevad sageli iga kahjustatud piirkonna biopsia, et teha kindlaks, kui kaugele pahaloomuline kasvaja on arenenud.

Pahaloomuline angiosarkoom on 3. staadium, lümfangiosarkoomi viimane etapp. Selles etapis muutuvad kasvajad palju agressiivsemaks. Nad on vähkkasvajad ja hakkavad kiiresti levima. Tavaliselt ilmuvad angiomatoosi täiendavad piirkonnad ja iga uue piirkonnaga algavad progresseerumisetapid. Pole haruldane, et ühel inimesel on erinevates progresseerumisfaasides mitu piirkonda.

Kuigi keemiaravi ja kiiritus on tõhusad ravimeetodid paljude erinevate vähivormide puhul, ei ole need lümfangiosarkoomi ravis eriti tõhusad. Selle asemel kasutatakse neid täiendava abi andmiseks enne operatsiooni läbiviimist. Varasematel etappidel tehakse sageli operatsioon, et eemaldada kahjustused enne metastaaside tekkimist. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks kahjustatud jäseme amputeerimine, eriti kui vähk on levinud ja põhjustanud suurema osa jäseme kahjustuse.

Kroonilise lümfödeemi ravi on kõige tõhusam viis lümfangiosarkoomi esinemise vältimiseks. Kui nahal tekivad kahtlased kahjustused, tuleb biopsia teha niipea kui võimalik. See seisund areneb kiiresti. Kahjustused tuleb ravida niipea kui võimalik, et vältida progresseerumist ja võimalikku amputatsiooni.