Mis on Lou Gehrigi tõbi ehk ALS?

Lou Gehrigi tõbi ehk amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) kannab erinevates riikides erinevaid nimetusi. Ameerika Ühendriikides on see nime saanud New York Yankeesi pesapalluri Lou Gehrigi järgi, kellel diagnoositi see haigus 1930. aastatel. Austraallased ja inglased nimetavad haigusseisundit motoorsete neuronite haiguseks (MND). Prantsusmaal tuntakse ALS-i kui maladie de Charcot, mis tuleneb Jean-Martin Charcot’st, esimesest arstist, kes kirjutas probleemist 1869. aastal. Kuigi haigusel on palju nimetusi, jääb selle tähendus kogu maailmas samaks.

ALS on neuroloogiline häire, mida iseloomustab pea- ja seljaaju motoorsete neuronite aeglane kadumine või atroofia. Motoorsed neuronid on närvirakud, mis edastavad signaale aju ja seljaaju vahel, kontrollides lihaste liikumist jäsemete, kaela, näo ja torso piirkonnas. Närvirakkude järkjärguline atroofia ja nõrgenemine põhjustab lõpuks lihaskontrolli kaotuse erinevates kehaosades. Seetõttu ei suuda ALS-i põdenud inimene lõpuks teha tavalisi toiminguid, nagu närimine, rääkimine, kõndimine ja isegi hingamine. Närvirakud, mis võimaldavad kuulmist, nägemist, puudutust, lõhna, maitset, mõtlemist, õppimist ja mälu, on säästetud selle haiguse hävitavatest mõjudest.

ALS võib tabada kõiki, kuid selle esinemissagedus on kõige levinum 40–70-aastaste meeste seas. Ameerika Ühendriikides jagunevad juhtumid kahte tüüpi – perekondlik ALS (FALS) ja sporaadiline ALS. Perekondlik ALS on pärilik seisund, mis tekib geenimutatsiooni tagajärjel. See moodustab 5–10% kõigist ALS-i juhtudest. Selle haiguse perekonna ajalugu tähendab suurenenud riski, et tulevased põlvkonnad haigestuvad tavalisest palju nooremas eas. Enamik ALS-i patsiente kannatab juhusliku ALS-i all. See vorm ründab juhuslikult ja sellel pole teadaolevaid põhjuseid ega riskitegureid.

ALS-i märgid ja sümptomid on alguses väga peened. Seisund algab ühest kehaosast, levides järk-järgult teistele osadele, kuni kogu keha muutub halvatuks. Esialgsete märkide hulka kuuluvad jäsemete, nagu jalad ja käed, nõrgenemine, mis põhjustab kohmakust ja ebastabiilsust. Nende sümptomitega inimesed komistavad või kukuvad tavaliselt palju ning kukuvad sageli ka asju maha. Haiguse progresseerumisel on sümptomiteks lihastõmblused ja krambid, mille tagajärjeks on kohutav väsimus. Lõpuks saabub halvatus, mis halvendab kõndimist, söömist ja hingamist.

Kuna seda häiret ei ole võimalik ravida, seisavad ALS-i patsiendid silmitsi pideva raviga, et haiguse progresseerumist edasi lükata ja tagada nende mugav ja iseseisvus. Rilutek® on ainus Toidu- ja Ravimiameti (FDA) poolt heaks kiidetud ravim, mis aitab aeglustada ALS-i toimet. Spetsialistid võivad soovitada ka teisi ravimeid, et vähendada lihaskrampe ja tõmblemist. Muud ravimeetodid hõlmavad füsioteraapiat treenimiseks ja raisatud lihaste tugevdamiseks. Peale selle õpetab kõneteraapia erinevaid tehnikaid, mis aitavad patsientidel paremini aru saada, kui nad räägivad.

ALS-i assotsiatsiooni statistika näitab, et 50% patsientidest elab pärast haiguse diagnoosimist vähemalt kolm aastat. Ligi 20% elab viis aastat või kauem, samas kui veel 10% elab kauem kui 10 aastat. Neid numbreid silmas pidades jätkavad teadlased ja meditsiinispetsialistid kogu maailmas uurimis- ja arendustegevust, et mõista ALS-i paremini, et leida tõhusamaid ravimeetodeid.